CCL

Összesen 6 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM111595
035-os BibID:(WoS)000437674100165
Első szerző:Kožich, Viktor
Cím:Metabolism of hydrogen sulfide in patients with disturbed metabolism of sulfur amino acids / V. Kozich, M. Křížková, T. Ditroi, J. Sokolova, J. Krijt, P. Ješina, P. Nagy
Dátum:2018
ISSN:2211-5463
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idézhető absztrakt
folyóiratcikk
Megjelenés:FEBS Open Bio. - 8 : Suppl.1. (2018), p. 52. -
További szerzők:Křížková, Michaela Ditrói Tamás (1989-) (vegyész) Sokolová, Jitka Krijt, Jakub Ješina, Pavel Nagy Péter (1976-) (vegyész)
Internet cím:Szerző által megadott URL
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

2.

001-es BibID:BIBFORM111318
035-os BibID:(WoS)000878602200001 (Scopus)85140302226
Első szerző:Kožich, Viktor
Cím:Human ultrarare genetic disorders of sulfur metabolism demonstrate redundancies in H2S homeostasis / Viktor Kožich, Bernd C. Schwahn, Jitka Sokolová, Michaela Křížková, Tamas Ditroi, Jakub Krijt, Youssef Khalil, Tomáš Křížek, Tereza Vaculíková-Fantlová, Blanka Stibůrková, Philippa Mills, Peter Clayton, Kristýna Barvíkova, Holger Blessing, Jolanta Sykut-Cegielska, Carlo Dionisi-Vici, Serena Gasperini, Angeles García-Cazorla, Tobias B. Haack, Tomas Honzík, Pavel Jesina, Alice Kuster, Lucia Laugwitz, Diego Martinelli, Francesco Porta, René Santer, Guenter Schwarz, Peter Nagy
Dátum:2022
ISSN:2213-2317
Megjegyzések:Regulation of H2S homeostasis in humans is poorly understood. Therefore, we assessed the importance of in-dividual enzymes in synthesis and catabolism of H2S by studying patients with respective genetic defects. We analyzed sulfur compounds (including bioavailable sulfide) in 37 untreated or insufficiently treated patients with seven ultrarare enzyme deficiencies and compared them to 63 controls. Surprisingly, we observed that patients with severe deficiency in cystathionine beta-synthase (CBS) or cystathionine gamma-lyase (CSE) -the enzymes primarily responsible for H2S synthesis -exhibited increased and normal levels of bioavailable sulfide, respectively. However, an approximately 21-fold increase of urinary homolanthionine in CBS deficiency strongly suggests that lacking CBS activity is compensated for by an increase in CSE-dependent H2S synthesis from accumulating ho-mocysteine, which suggests a control of H2S homeostasis in vivo. In deficiency of sulfide:quinone oxidoreductase -the first enzyme in mitochondrial H2S oxidation -we found normal H2S concentrations in a symptomatic patient and his asymptomatic sibling, and elevated levels in an asymptomatic sibling, challenging the requirement for this enzyme in catabolizing H2S under physiological conditions. Patients with ethylmalonic encephalopathy and sulfite oxidase/molybdenum cofactor deficiencies exhibited massive accumulation of thiosulfate and sulfite with formation of large amounts of S-sulfocysteine and S-sulfohomocysteine, increased renal losses of sulfur com-pounds and concomitant strong reduction in plasma total cysteine. Our results demonstrate the value of a comprehensive assessment of sulfur compounds in severe disorders of homocysteine/cysteine metabolism and provide evidence for redundancy and compensatory mechanisms in the maintenance of H2S homeostasis.
Tárgyszavak:Természettudományok Biológiai tudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Sulfite oxidase
Molybdenum cofactor
Cystathionine gamma-lyase
Cystathionine gamma-synthase
Sulfide
quinone oxidoreductase
Persulfide dioxygenase
Megjelenés:Redox Biology. - 58 (2022), p.1-13. -
További szerzők:Schwahn, Bernd C. Sokolová, Jitka Křížková, Michaela Ditrói Tamás (1989-) (vegyész) Krijt, Jakub Khalil, Youssef Křížek, Tomáš Vaculíková-Fantlová, Tereza Stibůrková, Blanka Mills, Philippa Clayton, Peter Barvíková, Kristýna Blessing, Holger Sykut-Cegielska, Jolanta Dionisi-Vici, Carlo Gasperini, Serena García-Cazorla, Ángeles Haack, Tobias B. Honzík, Tomás Ješina, Pavel Kuster, Alice Laugwitz, Lucia Martinelli, Diego Porta, Francesco Santer, René Schwarz, Guenter Nagy Péter (1976-) (vegyész)
Pályázati támogatás:2022-2.1.1-NL-2022-00010
Egyéb
TKP2021-EGA-44
Egyéb
KH_126766
Egyéb
K_129286
Egyéb
Eötvös Lóránd Research Network - ATE-Laboratory of Redox Biology (grant 15002)
Egyéb
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

3.

001-es BibID:BIBFORM096267
035-os BibID:(WoS)000456799500008 (Scopus)85057179597
Első szerző:Kožich, Viktor
Cím:Metabolism of sulfur compounds in homocystinurias / Viktor Kožich, Tamás Ditrói, Jitka Sokolová, Michaela Křížková, Jakub Krijt, Pavel Ješina, Peter Nagy
Dátum:2019
ISSN:0007-1188
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:British Journal of Pharmacology. - 176 : 4 (2019), p. 594-606. -
További szerzők:Ditrói Tamás (1989-) (vegyész) Sokolová, Jitka Křížková, Michaela Krijt, Jakub Ješina, Pavel Nagy Péter (1976-) (vegyész)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

4.

001-es BibID:BIBFORM105157
035-os BibID:(WoS)000729810300003 (Scopus)85122307199
Első szerző:Krijt, Jakub
Cím:High Cysteine Diet Reduces Insulin Resistance in SHR-CRP Rats / Jakub Krijt, Jitka Sokolová, Jan Šilhavý, Petr Mlejnek, Jan Kubovčiak, František Liška, Hana Malínská, Martina Hüttl, Irena Marková, Michaela Křížková, Martha H. Stipanuk, Tomáš Křížek, Tamas Ditroi, Peter Nagy, Viktor Kožich, Michal Pravenec
Dátum:2021
ISSN:0862-8408
Tárgyszavak:Természettudományok Biológiai tudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Physiological Research. - 70 : 5 (2021), p. 687-700. -
További szerzők:Sokolová, Jitka Šilhavý, Jan Mlejnek, Petr Kubovčiak, Jan Liška, František Malínská, Hana Hüttl, Martina Marková, Irena Křížková, Michaela Stipanuk, Martha H. Křížek, Tomáš Ditrói Tamás (1989-) (vegyész) Nagy Péter (1976-) (vegyész) Kožich, Viktor Pravenec, Michal
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

5.

001-es BibID:BIBFORM122377
035-os BibID:(Scopus)85195096034 (WoS)001257692700001
Első szerző:Majtan, Tomas
Cím:Deciphering pathophysiological mechanisms underlying cystathionine beta-synthase-deficient homocystinuria using targeted metabolomics, liver proteomics, sphingolipidomics and analysis of mitochondrial function / Tomas Majtan, Thomas Olsen, Jitka Sokolova, Jakub Krijt, Michaela Křížková, Tomoaki Ida, Tamás Ditrói, Hana Hansikova, Ondrej Vit, Jiri Petrak, Ladislav Kuchař, Warren D. Kruger, Péter Nagy, Takaaki Akaike, Viktor Kožich
Dátum:2024
ISSN:2213-2317
Megjegyzések:Background: Cystathionine beta-synthase (CBS)-deficient homocystinuria (HCU) is an inherited disorder of sulfur amino acid metabolism with varying severity and organ complications, and a limited knowledge about underlying pathophysiological processes. Here we aimed at getting an in-depth insight into disease mechanisms using a transgenic mouse model of HCU (I278T). Methods: We assessed metabolic, proteomic and sphingolipidomic changes, and mitochondrial function in tissues and body fluids of I278T mice and WT controls. Furthermore, we evaluated the efficacy of methionine-restricted diet (MRD) in I278T mice. Results: In WT mice, we observed a distinct tissue/body fluid compartmentalization of metabolites with up to six-orders of magnitude differences in concentrations among various organs. The I278T mice exhibited the anticipated metabolic imbalance with signs of an increased production of hydrogen sulfide and disturbed persulfidation of free aminothiols. HCU resulted in a significant dysregulation of liver proteome affecting biological oxidations, conjugation of compounds, and metabolism of amino acids, vitamins, cofactors and lipids. Liver sphingolipidomics indicated upregulation of the pro-proliferative sphingosine-1-phosphate signaling pathway. Liver mitochondrial function of HCU mice did not seem to be impaired compared to controls. MRD in I278T mice improved metabolic balance in all tissues and substantially reduced dysregulation of liver proteome. Conclusion: The study highlights distinct tissue compartmentalization of sulfur-related metabolites in normal mice, extensive metabolome, proteome and sphingolipidome disruptions in I278T mice, and the efficacy of MRD to alleviate some of the HCU-related biochemical abnormalities.
Tárgyszavak:Természettudományok Kémiai tudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Cystathionine beta-synthase
Homocystinuria
Metabolomics
Methionine restriction
Proteomics
Megjelenés:Redox Biology. - 73 (2024), p. 1-15. -
További szerzők:Olsen, Thomas Sokolová, Jitka Krijt, Jakub Křížková, Michaela Ida, Tomoaki Ditrói Tamás (1989-) (vegyész) Hansikova, Hana Vit, Ondrej Petrak, Jiri Kuchař, Ladislav Kruger, Warren D. Nagy Péter (1976-) (vegyész) Akaike, Takaaki Kožich, Viktor
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

6.

001-es BibID:BIBFORM122624
035-os BibID:(Scopus)85193519552 (WoS)001266122300001
Első szerző:Olsen, Thomas
Cím:Dietary sulfur amino acid restriction in humans with overweight and obesity: Evidence of an altered plasma and urine sulfurome, and a novel metabolic signature that correlates with loss of fat mass and adipose tissue gene expressionn / Thomas Olsen, Kathrine J. Vinknes, Kristýna Barvíková, Emma Stolt, Sindre Lee-Ødegård, Hannibal Troensegaard, Hanna Johannessen, Amany Elshorbagy, Jitka Sokolová, Jakub Krijt, Michaela Kŕížková, Tamás Ditrói, Péter Nagy, Bente Øvrebø, Helga Refsum, Magne Thoresen, Kjetil Retterstøl , Viktor Kožich
Dátum:2024
ISSN:2213-2317
Megjegyzések:Background: In animals, dietary sulfur amino acid restriction (SAAR) improves metabolic health, possibly mediated by altering sulfur amino acid metabolism and enhanced anti-obesogenic processes in adipose tissue. Aim: To assess the effects of SAAR over time on the plasma and urine SAA-related metabolites (sulfurome) in humans with overweight and obesity, and explore whether such changes were associated with body weight, body fat and adipose tissue gene expression. Methods: Fifty-nine subjects were randomly allocated to SAAR (-2 g SAA, n = 31) or a control diet (-5.6 g SAA, n = 28) consisting of plant-based whole-foods and supplemented with capsules to titrate contents of SAA. Sulfurome metabolites in plasma and urine at baseline, 4 and 8 weeks were measured using HPLC and LC-MS/MS. mRNA-sequencing of subcutaneous white adipose tissue (scWAT) was performed to assess changes in gene expression. Data were analyzed with mixed model regression. Principal component analyses (PCA) were performed on the sulfurome data to identify potential signatures characterizing the response to SAAR. Results: SAAR led to marked decrease of the main urinary excretion product sulfate (p < 0.001) and plasma and/ or 24-h urine concentrations of cystathionine, sulfite, thiosulfate, H2S, hypotaurine and taurine. PCA revealed a distinct metabolic signature related to decreased transsulfuration and H2S catabolism that predicted greater weight loss and android fat mass loss in SAAR vs. controls (all pinteraction < 0.05). This signature correlated positively with scWAT expression of genes in the tricarboxylic acid cycle, electron transport and 13-oxidation (FDR = 0.02). Conclusion: SAAR leads to distinct alterations of the plasma and urine sulfurome in humans, and predicted increased loss of weight and android fat mass, and adipose tissue lipolytic gene expression in scWAT. Our data suggest that SAA are linked to obesogenic processes and that SAAR may be useful for obesity and related disorders.
Tárgyszavak:Természettudományok Kémiai tudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Adipose tissue
Cysteine
Gene expression
Hydrogen sulfide
Methionine
Randomized controlled trial
Sulfur amino acid restriction
Transsulfuration
Megjelenés:Redox Biology. - 73 (2024), p. 1-14. -
További szerzők:Vinknes, Kathrine J. Barvíková, Kristýna Stolt, Emma Lee-Ødegård, Sindre Troensegaard, Hannibal Johannessen, Hanna Elshorbagy, Amany Sokolová, Jitka Krijt, Jakub Křížková, Michaela Ditrói Tamás (1989-) (vegyész) Nagy Péter (1976-) (vegyész) Øvrebø, Bente Refsum, Helga Thoresen, Magne Retterstøl, Kjetil Kožich, Viktor
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1 
Corvina könyvtári katalógus v10.11.18-SNAPSHOT © 2024 Monguz kft. Minden jog fenntartva.