Találati lista | Tudóstér

001-es BibID:	BIBFORM106437
035-os BibID:	(WoS)000905401200004 (scopus)85144290804
Első szerző:	Deák Anna (általános orvos)
Cím:	A magyar Cystás Fibrosis Regiszter genetikai revíziója / Deák Anna, Koczok Katalin, Bessenyei Beáta, Szűcs Zsuzsanna, Madar László, Csorba Gabriella, Orosz Orsolya, Laki István, Halász Adrien, Marsal Géza, Balogh István
Dátum:	2022
ISSN:	0030-6002 1788-6120
Tárgyszavak:	Orvostudományok Klinikai orvostudományok magyar nyelvű folyóiratközlemény hazai lapban folyóiratcikk
Megjelenés:	Orvosi Hetilap. - 163 : 51 (2022), p. 2052-2059. -
További szerzők:	Koczok Katalin (1979-) (labororvos) Bessenyei Beáta (1974-) (molekuláris biológus) Szűcs Zsuzsanna Madar László (1972-) (klinikai laboratóriumi kutató) Csorba Gabriella Éva (1978-) (gyermekgyógyász) Orosz Orsolya (1989-) (molekuláris biológus) Laki István Halász Adrienn Marsal Géza Balogh István (1972-) (molekuláris biológus, genetikus)
Internet cím:	Szerző által megadott URL DOI Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon:

001-es BibID:	BIBFORM134812
035-os BibID:	(scopus)105016268170 (wos)001571366900001
Első szerző:	Pócsi Marianna (klinikai laboratóriumi kutató)
Cím:	Comparison of the Effect of CFTR Modulators elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor and lumacaftor/ivacaftor via Serum Human Epididymis Protein 4 Concentration in p.Phe508del-CFTR Homozygous Cystic Fibrosis Patients / Pócsi Marianna, Fila Libor, Péterfia Csaba, Halász Adrien, Szanto Tibor G., Mészáros Beáta, Major Judit, Laki István, Szabó Hajnalka, Panyi György, Balogh István, Amaral Margarida D., Macek Jr. Milan, Nagy Jr. Béla
Dátum:	2025
ISSN:	2077-0383
Megjegyzések:	Elevated human epididymis protein 4 (HE4) levels decreased in patients with CF (pwCF) in response to CFTR-specific drugs and negatively correlated with FEV1% predicted values (ppFEV1). Objectives: Although elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI, Kaftrio?) demonstrates more substantial effectiveness than lumacaftor/ivacaftor (LUM/IVA, Orkambi?) in pwCF, plasma biomarkers have not been used to compare treatment efficacy. Hence, our aim was to correlate the change in HE4 levels and the clinical effects of these CFTR modulators (CFTRm). Methods: Serum HE4 concentrations were measured in a total of 123 pwCF homozygous for the p.Phe508del-CFTR variant before treatment and 1?6 months after either ETI or LUM/IVA administration. A correlation between serum HE4 and ppFEV1 was assessed using the Spearman test. HE4 protein levels were also analyzed in the supernatants of p.Phe508del-CFTR CFBE 41o- cells before and after treatment with these CFTRm, and their direct effect on CFTR function was monitored by the whole-cell patch-clamp technique. Results: Serum HE4 levels were reduced below baseline after 3 months of either ETI or LUM/IVA (mean delta HE4: ?38.5 vs. ?18.5 pmol/L, respectively) when the mean change of ppFEV1 was 13.6 vs. 1.6% and remained decreased up to 6 months. A significant inverse correlation between HE4 and ppFEV1 was observed in both study cohorts (r = ?0.537 and r = ?0.575, respectively; p < 0.0001). In agreement with ex vivo results, the effect on p.Phe508del-CFTR was more pronounced by ETI than LUM/IVA in CFBE cells, showing a larger improvement in p.Phe508del-CFTR function and reductions in HE4 levels at 24 h. Conclusions: Serum HE4 negatively correlates with lung function improvement and monitors better drug efficacy in pwCF under ETI than LUM/IVA.
Tárgyszavak:	Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban folyóiratcikk cystic fibrosis HE4 CFTR modulator ppFEV1 biomarker treatment efficacy
Megjelenés:	Journal of Clinical Medicine. - 14 : 17 (2025), p. 1-18. -
További szerzők:	Fila, Libor Péterfia Csaba Halász Adrienn Szántó Gábor Tibor (1980-) (vegyész) Mészáros Beáta (1985-) (molekuláris biológus, mikrobiológus) Major Judit Laki István Szabó Hajnalka Panyi György (1966-) (biofizikus) Balogh István (1972-) (molekuláris biológus, genetikus) Amaral, Margarida D. Macek Jr., Milan Nagy Béla Jr. (1980-) (labordiagnosztikai szakorvos)
Pályázati támogatás:	FK 135327 OTKA UID/04046/2025 Egyéb 00064203/6003 Egyéb
Internet cím:	Szerző által megadott URL DOI Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon: