Találati lista | Tudóstér

001-es BibID:	BIBFORM017227
Első szerző:	Dérfalvy Beáta
Cím:	Benígnus lymphoprolíferatio - lymphoprolíferatív szindróma / Dérfalvi Beáta, Benyó Gábor, Rényi Imre, Matolcsy András, Tóth Réka, Szondy Zsuzsanna, Maródi László
Dátum:	2003
Megjegyzések:	Az autoimmun lymphoproliferativ szindróma (ALPS) egy ritka, gyermekkorban jelentkező betegség. Az utóbbi években egyre több, az apoptózis folyamatában szerepet játszó gén mutációját írták le a betegség hátterében, leggyakrabban a Fas vagy Fas-ligand génekét. Az ALPS-betegeknek lymphadenopathiájuk, hepatosplenomegaliájuk van már csecsemő-, kisdedkortól kezdve, amit később immunthrombocytopaenia (ITP), autoimmun haemolyticus anaemia (AIHA) és egyéb autoimmun jelenségek kísérhetnek. A gyermekeket gyakran hemato-onkológiai osztályokon gondozzák. A benignus lymphoproliferatio, a perifériás vérben keringő nagyszámú és arányú (>1%) éretlen kettős negatív (CD4-CD8") a/p T-sejt és az autoimmun jelenségek az apoptózis elmaradásának következményei. A szerzők egy esetük ismertetése kapcsán bemutatják az ALPS klinikai, immunológiai, genetikai és patológiai jellegzetességeit. Az ALPS-szindróma korai felismerésének nagy szerepe van megnagyobbodott nyirokcsomók, hepatosplenomegalia, autoimmun hematológiai kórképek esetén, mivel így elkerülhetők a drága és invazív differenciáldiagnosztikai vizsgálatok és felesleges kezelések. Betegeinknél a nyirokcsomó reaktív szövettani leletekor, ami magas immunglobulin-szintekkel társul, mindig határozzuk meg áramlási citométerrel a kettős negatív (CD4~CD8^) a /p T-sejtek arányát a korai diagnózis és kezelés érdekében.
Tárgyszavak:	Orvostudományok Klinikai orvostudományok magyar nyelvű folyóiratközlemény hazai lapban
Megjelenés:	Gyermekgyógyászat. - 54 : 2 (2003), p. 127-132. -
További szerzők:	Benyó Gábor Rényi Imre (gyermekhaematológus Budapest) Matolcsy András Révészné Tóth Réka (1969-) (molekuláris biológus, biokémikus) Szondy Zsuzsanna (1959-) (molekuláris sejtbiológus, biokémikus) Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus)
Internet cím:	Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon: