Összesen 1 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM056696
Első szerző:Árokszállási Anita (orvos)
Cím:The use of recombinant factor XIII in a major bleeding episode of a patient with congenital factor XIII deficiency - the first experience / A. Árokszállási, A. Kerényi, É. Katona, Z. Bereczky, L. Muszbek, Z. Boda, Á. Schlammadinger
Dátum:2015
ISSN:1351-8216
Megjegyzések:Congenital factor XIII (FXIII) deficiency is a rare,autosomal-recessive bleeding diathesis that can be associatedwith impaired wound healing and recurrent miscarriages.Delayed umbilical cord bleeding is a typicalearly presentation. Intracranial haemorrhage developsfar more frequently than in any other inherited bleedingdisorder. Therefore, life-long prophylactic factor supplementationis mandatory if FXIII activity is below 1%.Subcutaneous, mucosal, intramuscular or joint bleedingand postoperative haemorrhage can also occur [1].Previously, plasma-derived sources of FXIII wereavailable for preventive and on-demand therapy. A noveloption for FXIII replacement is a recombinant FXIII(rFXIII) concentrate (catridecacog, NovoThirteen , NovoNordisk, Bagsvaerd, Denmark) that contains the A subunit(FXIII-A) from the tetramer of plasma FXIII-A2B2.Recombinant FXIII-A2 (rFXIII-A2) combines with endogenousB subunit (FXIII-B) to form stable FXIII-rA2B2reaching a half-life of 6?12 days [2,3]. Currently rFXIII islicensed for monthly prophylaxis in a dose of 35 IU kg 1in severe congenital FXIII-A subunit deficiency [www.ema.europa.eu, www.fda.gov]. The efficacy and safety ofrFXIII have not been tested in acute bleeding. However,pharmacokinetic profile of rFXIII [3] supports the hypothesisthat it is also suitable for on-demand therapy [1].This letter reports the effective use of rFXIII for thetreatment of a major bleeding in a patient with severecongenital FXIII-A deficiency.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Haemophilia. - 21 : 1 (2015), p. e118-e121. -
További szerzők:Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Pályázati támogatás:TÁMOP-4.2.2.A-11/1/KONV-2012-0045
TÁMOP
Trombózis Kutató Központ Kutatócsoport
K-109543
OTKA
MTA-DE
MTA
Vascularis Biológia, Thrombosis-Haemostasis Kutatócsoport
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1 
Corvina könyvtári katalógus v8.2.27 © 2023 Monguz kft. Minden jog fenntartva.