Találati lista | Tudóstér

001-es BibID:	BIBFORM094152
Első szerző:	Szekanecz Zoltán (reumatológus, belgyógyász, immunológus)
Cím:	Leukocyta adhaesio deficientia syndroma / Szekanecz Zoltán, Szegedi Gyula
Dátum:	1991
Megjegyzések:	A leukocyta adhaesio deficientia (LAD) a fehérvérsejtek adhaesiojában, és ezen keresztül számos immunológiai és gyulladásos sejtfunkcióban alapvető szerepet játszó leukocyta integrinek (LeuCAM-k, C011/C018 molekulák) teljes vagy részlegeshiányán alapuló kórkép. Genetikai háttere leggyakrabban a 21-es kromoszómán lévő C018 gén mutációja, mely e molekula felszíni expressziójának csökkenésében és szerkezeti eltéréseiben nyilvánul meg. Az ilyen betegek súlyos, visszatérő bakteriális infectiókon esnek át a sejtes védekezőrendszer zavara miatt. A diagnózis felállításában a klinikai tünetek mellett sejtes immunológiai vizsgálatok segíthetnek. A kezelésben ma még az antibiotikumok jelentik az egyetlen biztos fegyvert, de a csontvelő-transzplantációs és géntechnikai próbálkozások is sikerrel kecsegtetnek. Leucocyte adhesion deficiency (LAD) is characterized by the total or partial impairment of leucocyte integrin (LeuCAM, CD11/CD18) cell surface expression and thus by pathological leucocyte adhesion and other cellular immunological functions. The genetic background of the disease is the mutation of the CD18 gene on chromosome 21 resulting in decreased surface expression and structural variations of the molecules. The patients suffer from severe cellular immunodeficiency and thus recurrent bacterial infections. LAD can be diagnosed on the basis of clinical symptomps and leucocyte functional tests. Nowadays the only effective therapy is the administration of antibiotics, although there are several efforts Iike bone marrow transplantation and gene technology as well.
Tárgyszavak:	Orvostudományok Klinikai orvostudományok magyar nyelvű folyóiratközlemény hazai lapban folyóiratcikk sejt-adhaesio leukocyta adhaesio deficientia immundefektus fertőzés cell adhesion leucocyte adhesion deficiency immunodeficiency infection
Megjelenés:	Lege Artis Medicinae. - 1 (1991), p. 486-490. -
További szerzők:	Szegedi Gyula (1936-2013) (belgyógyász, immunológus)
Internet cím:	Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon: