CCL

Összesen 8 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM016221
Első szerző:Bernuth, Horst von
Cím:A fast procedure for the detection of defects in Toll-like receptor signaling / Horst von Bernuth, Cheng-Lung Ku, Carlos Rodriguez-Gallego, Shenying Zhang, Ben-Zion Garty, László Maródi, Helen Chapel, Maya Chrabieh, Richard L. Miller, Capucine Picard, Anne Puel, Jean-Laurent Casanova
Dátum:2006
ISSN:0031-4005
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Pediatrics. - 118 : 6 (2006), p. 2498-2503. -
További szerzők:Ku, Cheng-Lung Rodriguez-Gallego, Carlos Zhang, Shen-Ying Garty, Ben-Zion Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus) Chapel, Helen Chrabieh, Maya Miller, Richard L. Picard, Capucine Puel, Anne Casanova, Jean-Laurent
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:

2.

001-es BibID:BIBFORM005166
Első szerző:Bernuth, Horst von
Cím:Pyogenic bacterial infections in humans with MyD88 deficiency / Horst von Bernuth, Capucine Picard, Zhongbo Jin, Rungnapa Pankla, Hui Xiao, Cheng-Lung Ku, Maya Chrabieh, Imen Ben Mustapha, Pegah Ghandil, Yildiz Camcioglu, Júlia Vasconcelos, Nicolas Sirvent, Margarida Guedes, Artur Bonito Vitor, María José Herrero-Mata, Juan Ignacio Aróstegui, Carlos Rodrigo, Laia Alsina, Estibaliz Ruiz-Ortiz, Manel Juan, Claudia Fortuny, Jordi Yagüe, Jordi Antón, Mariona Pascal, Huey-Hsuan Chang, Lucile Janniere, Yoann Rose, Ben-Zion Garty, Helen Chapel, Andrew Issekutz, László Maródi, Carlos Rodriguez-Gallego, Jacques Banchereau, Laurent Abel, Xiaoxia Li, Damien Chaussabel, Anne Puel, Jean-Laurent Casanova
Dátum:2008
Megjegyzések:MyD88 is a key downstream adapter for most Toll-like receptors (TLRs) and interleukin-1 receptors (IL-1Rs). MyD88 deficiency in mice leads to susceptibility to a broad range of pathogens in experimental settings of infection. We describe a distinct situation in a natural setting of human infection. Nine children with autosomal recessive MyD88 deficiency suffered from life-threatening, often recurrent pyogenic bacterial infections, including invasive pneumococcal disease. However, these patients were otherwise healthy, with normal resistance to other microbes. Their clinical status improved with age, but not due to any cellular leakiness in MyD88 deficiency. The MyD88-dependent TLRs and IL-1Rs are therefore essential for protective immunity to a small number of pyogenic bacteria, but redundant for host defense to most natural infections.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Science. - 321 : 5889 (2008), p. 691-696. -
További szerzők:Picard, Capucine Jin, Zhongbo Pankla, Rungnapa Xiao, Hui Ku, Cheng-Lung Chrabieh, Maya Mustapha, Imen Ben Ghandil, Pegah Camcioglu, Yildiz Vasconcelos, Julia Sirvent, Nicolas Guedes, Margarida Bonito Vitor, Artur Herrero-Mata, María José Aróstegui, Juan Ignacio Rodrigo, Carlos Alsina, Laia Ruiz-Ortiz, Estibaliz Juan, Manel Fortuny, Claudia Yagüe, Jordi Antón, Jordi Pascal, Mariona Chang, Huey-Hsuan Janniere, Lucile Rose, Yoann Garty, Ben-Zion Chapel, Helen Issekutz, Andrew C. Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus) Rodriguez-Gallego, Carlos Banchereau, Jacques Abel, Laurent Li, Xiaoxia Chaussabel, Damien Puel, Anne Casanova, Jean-Laurent
Internet cím:elektronikus változat
DOI
Borító:

3.

001-es BibID:BIBFORM005160
Első szerző:de Beaucoudrey, Ludovic
Cím:Mutations in STAT3 and IL12RB1 impair the development of human IL-17 producing T cells / Ludovic de Beaucoudrey, Anne Puel, Orchidée Filipe-Santos, Aurélie Cobat, Pegah Ghandil, Maya Chrabieh, Jacqueline Feinberg, Horst von Bernuth, Arina Samarina, Lucile Janniere, Claire Fieschi, Jean-Louis Stéphan, Catherine Boileau, Stanislas Lyonnet, Guillaume Jondeau, Valérie Cormier-Daire, Martine Le Merrer, Cyrille Hoarau, Yvon Lebranchu, Olivier Lortholary, Marie-Olivia Chandesris, Francois Tron, Eleonora Gambineri, Lucia Bianchi, Carlos Rodriguez-Gallego, Simona E. Zitnik, Julia Vasconcelos, Margarida Guedes, Artur Bonito Vitor, Laszlo Marodi, Helen Chapel, Brenda Reid, Chaim Roifman, David Nadal, Janine Reichenbach, Isabel Caragol, Ben-Zion Garty, Figen Dogu, Yildiz Camcioglu, Sanyie Gülle, Ozden Sanal, Alain Fischer, Laurent Abel, Birgitta Stockinger, Capucine Picard, and Jean-Laurent Casanova
Dátum:2008
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:The Journal of Experimental Medicine. - 205 : 7 (2008), p. 1543-1550. -
További szerzők:Puel, Anne Filipe-Santos, Orchidée Cobat, Aurélie Ghandil, Pegah Chrabieh, Maya Feinberg, Jacqueline Bernuth, Horst von Samarina, Arina Janniere, Lucile Fieschi, Claire Stéphan, Jean-Louis Boileau, Catherine Lyonnet, Stanislas Jondeau, Guillaume Cormier-Daire, Valérie Le Merrer, Martine Hoarau, Cyrille Lebranchu, Yvon Lortholary, Olivier Chandesris, Marie-Olivia Tron, François Gambineri, Eleonora Bianchi, Lucia Rodriguez-Gallego, Carlos Zitnik, Simona Eva Vasconcelos, Julia Guedes, Margarida Bonito Vitor, Artur Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus) Chapel, Helen Reid, Brenda Roifman, Chaim Nadal, David Reichenbach, Jeanine Caragol, Isabel Garty, Ben-Zion Dogu, Figen Camcioglu, Yildiz Gülle, Sanyie Sanal, Özden Fischer, Alain Abel, Laurent Stockinger, Birgitta Picard, Capucine Casanova, Jean-Laurent
Internet cím:elektronikus változat
Borító:

4.

001-es BibID:BIBFORM002596
Első szerző:Ku, Cheng-Lung
Cím:Selective predisposition to bacterial infections in IRAK-4-deficient children : IRAK-4-dependent TLRs are otherwise redundant in protective immunity / Cheng-Lung Ku, Horst von Bernuth, Capucine Picard, Shen-Ying Zhang, Huey-Hsuan Chang, Kun Yang, Maya Chrabieh, Andrew C. Issekutz, Coleen K. Cunningham, John Gallin, Steven M. Holland, Chaim Roifman, Stephan Ehl, Joanne Smart, Mimi Tang, Franck J. Barrat, Ofer Levy, Douglas McDonald, Noorbibi K. Day-Good, Richard Miller, Hidetoshi Takada, Toshiro Hara, Sami Al-Hajjar, Abdulaziz Al-Ghonaium, David Speert, Damien Sanlaville, Xiaoxia Li, Frédéric Geissmann, Eric Vivier, László Maródi, Ben-Zion Garty, Helen Chapel, Carlos Rodriguez-Gallego, Xavier Bossuyt, Laurent Abel, Anne Puel, Jean-Laurent Casanova
Dátum:2007
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:The Journal of Experimental Medicine. - 204 : 10 (2007), p. 2407-2422. -
További szerzők:Bernuth, Horst von Picard, Capucine Zhang, Shen-Ying Chang, Huey-Hsuan Yang, Kun Chrabieh, Maya Issekutz, Andrew C. Cunningham, Coleen K. Gallin, John Holland, Steven M. Roifman, Chaim Ehl, Stephan Smart, Joanne Tang, Mimi Barrat, Franck J. Levy, Ofer McDonald, Douglas Day-Good, Noorbibi K. Miller, Richard Takada, Hidetoshi Hara, Toshiro Al-Hajjar, Sami Al-Ghonaium, Abdulaziz Speert, David Sanlaville, Damien Li, Xiaoxia Geissmann, Frédéric Vivier, Eric Garty, Ben-Zion Chapel, Helen Rodriguez-Gallego, Carlos Bossuyt, Xavier Abel, Laurent Puel, Anne Casanova, Jean-Laurent Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus)
Internet cím:elektronikus változat
DOI
Borító:

5.

001-es BibID:BIBFORM013546
Első szerző:Picard, Capucine
Cím:Clinical features and outcome of patients with IRAK-4 and MyD88 deficiency / Capucine Picard, Horst von Bernuth, Pegah Ghandil, Maya Chrabieh,Ofer Levy, Peter D. Arkwright, Douglas McDonald, Raif S. Geha,Hidetoshi Takada, Jens C. Krause, C. Buddy Creech, Cheng-Lung Ku, Stephan Ehl, László Maródi, Saleh Al-Muhsen, Sami Al-Hajjar, Abdulaziz Al-Ghonaium, Noorbibi K. Day-Good, Steven M. Holland, John I. Gallin,Helen Chapel, David P. Speert, Carlos Rodriguez-Gallego, Elena Colino, Ben-Zion Garty, Chaim Roifman, Toshiro Hara, Hideto Yoshikawa, Shigeaki Nonoyama, Joseph Domachowske, Andrew C. Issekutz, Mimi Tang, Joanne Smart, Simona Eva Zitnik, Cyrille Hoarau, Dinakantha S. Kumararatne, Adrian J. Thrasher, E. Graham Davies, Claire Bethune, Nicolas Sirvent, Dominique de Ricaud, Yildiz Camcioglu, Júlia Vasconcelos, Margarida Guedes, Artur Bonito Vitor, Carlos Rodrigo, Francisco Almazán, Maria Méndez, Juan Ignacio Aróstegui, Laia Alsina, Claudia Fortuny, Janine Reichenbach, James W. Verbsky, Xavier Bossuyt, Rainer Doffinger, Laurent Abel, Anne Puel, and Jean-Laurent Casanova
Dátum:2010
ISSN:0025-7974
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Medicine. - 89 : 6 (2010), p. 403-425. -
További szerzők:Bernuth, Horst von Ghandil, Pegah Chrabieh, Maya Levy, Ofer Arkwright, Peter D. McDonald, Douglas Geha, Raif S. Takada, Hidetoshi Krause, Jens Creech, C. Buddy Ku, Cheng-Lung Ehl, Stephan Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus) Al-Muhsen, Saleh Al-Hajjar, Sami Al-Ghonaium, Abdulaziz Day-Good, Noorbibi K. Holland, Steven M. Gallin, John Chapel, Helen Speert, David Rodriguez-Gallego, Carlos Colino, Elena Garty, Ben-Zion Roifman, Chaim Hara, Toshiro Yoshikawa, Hideto Nonoyama, Shigeaki Domachowske, Joseph Issekutz, Andrew C. Tang, Mimi Smart, Joanne Zitnik, Simona Eva Hoarau, Cyrille Kumararatne, Dinakantha S. Thrasher, Adrian J. Davies, Graham Bethune, Claire Sirvent, Nicolas de Ricaud, Dominique Camcioglu, Yildiz Vasconcelos, Julia Guedes, Margarida Bonito Vitor, Artur Rodrigo, Carlos Almazán, Francisco Méndez, Maria Aróstegui, Juan Ignacio Alsina, Laia Fortuny, Claudia Reichenbach, Jeanine Verbsky, James W. Bossuyt, Xavier Doffinger, Rainer Abel, Laurent Puel, Anne Casanova, Jean-Laurent
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:

6.

001-es BibID:BIBFORM041850
Első szerző:Weller, Sandra
Cím:IgM+IgD+CD27+ B cells are markedly reduced in IRAK-4-, MyD88-, and TIRAP- but not UNC-93B-deficient patients / Sandra Weller, Mélanie Bonnet, Héloise Delagreverie, Laura Israel, Maya Chrabieh, László Maródi, Carlos Rodriguez-Gallego, Ben-Zion Garty, Chaim Roifman, Andrew C. Issekutz, Simona Eva Zitnik, Cyrille Hoarau, Yildiz Camcioglu, Júlia Vasconcelos, Carlos Rodrigo, Peter D. Arkwright, Andrea Cerutti, Eric Meffre, Shen-Ying Zhang, Alexandre Alcais, Anne Puel, Jean-Laurent Casanova, Capucine Picard, Jean-Claude Weill, Claude-Agnes Reynaud
Dátum:2012
ISSN:0006-4971
Megjegyzések:We studied the distribution of peripheral B-cell subsets in patients deficient for key factors of the TLR-signaling pathways (MyD88, TIRAP/MAL, IL-1 receptor-associated kinase 4 [IRAK-4], TLR3, UNC-93B, TRIF). All TLRs, except TLR3, which signals through the TRIF adaptor, require MyD88 and IRAK-4 to mediate their function. TLR4 and the TLR2 heterodimers (with TLR1, TLR6, and possibly TLR10) require in addition the adaptor TIRAP, whereas UNC-93B is needed for the proper localization of intracellular TLR3, TLR7, TLR8, and TLR9. We found that IgM(+)IgD(+)CD27(+) but not switched B cells were strongly reduced in MyD88-, IRAK-4-, and TIRAP-deficient patients. This defect did not appear to be compensated with age. However, somatic hypermutation of Ig genes and heavy-chain CDR3 size distribution of IgM(+)IgD(+)CD27(+) B cells were not affected in these patients. In contrast, the numbers of IgM(+)IgD(+)CD27(+) B cells were normal in the absence of TLR3, TRIF, and UNC-93B, suggesting that UNC-93B-dependent TLRs, and notably TLR9, are dispensable for the presence of this subset in peripheral blood. Interestingly, TLR10 was found to be expressed at greater levels in IgM(+)IgD(+)CD27(+) compared with switched B cells in healthy patients. Hence, we propose a role for TIRAP-dependent TLRs, possibly TLR10 in particular, in the development and/or maintenance of IgM(+)IgD(+)CD27(+) B cells in humans.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
külföldön készült közlemény
Megjelenés:Blood. - 120 : 25 (2012), p. 4992-5001. -
További szerzők:Bonnet, Mélanie Delagreverie, Héloise Israel, Laura Chrabieh, Maya Rodriguez-Gallego, Carlos Garty, Ben-Zion Roifman, Chaim Issekutz, Andrew C. Zitnik, Simona Eva Hoarau, Cyrille Camcioglu, Yildiz Vasconcelos, Julia Rodrigo, Carlos Arkwright, Peter D. Cerutti, Andrea Meffre, Eric Zhang, Shen-Ying Alcais, Alexandre Puel, Anne Casanova, Jean-Laurent Picard, Capucine Weill, Jean-Claude Reynaud, Claude-Ágnes Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:

7.

001-es BibID:BIBFORM016017
Első szerző:Woellner, Cristina
Cím:Mutations in STAT3 and diagnostic guidelines for the Hyper-IgE syndrome / Woellner C., Gertz E. M., Schäffer A. A., Lagos M., Perro M., Glocker E. O., Pietrogrande M. C., Cossu F., Franco J. L., Matamoros N., Pietrucha B., Heropolitanska-Pliszka E., Yeganeh M., Moin M., Espanol T., Ehl S., Gennery A. R., Abinun M., Breborowicz A., Niehues T., Kilic S. S., Junker A., Turvey S. E., Plebani A., Sánchez B., Garty B. Z., Pignata C., Cancrini C., Litzman J., Sanal O., Baumann U., Bacchetta R., Hsu A. P., Davis J. N., Hammarström L., Davies E. G., Eren E., Arkwright P. D., Moilanen J. S., Viemann D., Khan S., Maródi L., Cant A. J., Freeman A. F., Puck J. M., Holland S. M., Grimbacher B.
Dátum:2010
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:The Journal of Allergy and Clinical Immunology. - 125 : 2 (2010), p. 424-432. -
További szerzők:Gertz, E. Michael Schaffer, Alejandro A. Lagos, Macarena Perro, Mario Glocker, Erik-Oliver Pietrogrande, Maria C. Cossu, Fausto Franco, José L. Matamoros, Nuria Pietrucha, Barbara Heropolitanska-Pliszka, Edyta Yeganeh, Mehdi Moin, Mostafa Espanol, Teresa Ehl, Stephan Gennery, Andrew R. Abinun, Mario Breborowicz, Anna Niehues, Tim Kilic, Sara Sebnem Junker, Anne Turvey, Stuart E. Plebani, Alessandro Sanchez, Berta Garty, Ben-Zion Pignata, Claudio Cancrini, Caterina Litzman, Jiri Sanal, Özden Baumann, Ulrich Bacchetta, Rosa Hsu, Amy P. Davis, Joie N. Hammarström, Lennart Davies, Graham Eren, Efrem Arkwright, Peter D. Moilanen, Jukka S. Viemann, Dorothee Khan, Sujoy Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus) Cant, Andrew J. Freeman, Alexandra F. Puck, Jennifer M. Holland, Steven M. Grimbacher, Bodo
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:

8.

001-es BibID:BIBFORM016223
Első szerző:Yang, Kun
Cím:Human TLR-7-, 8-, and 9- mediated induction of IFN-alpha/beta and - lambda is IRAK-4 dependent and redundant for protective immunity to viruses / Kun Yang, Anne Puel, Shenying Zhang, Céline Eidenschenk, Cheng-Lung Ku, Armanda Casrouge, Capucine Picard, Horst von Bernuth, Brigitte Senechal, Sabine Plancoulaine, Sami Al-Hajjar, Abdulaziz Al-Ghonaium, László Maródi, Donald Davidson, David Speert, Chaim Roifman, Ben-Zion Garty, Adrian Ozinsky, Franck J. Barrat, Robert L. Coffman, Richard L. Miller, Xiaoxia Li, Pierre Lebon, Carlos Rodriguez-Gallegoi, Helen Chapel, Frédéric Geissmann, Emmanuelle Jouanguy, Jean-Laurent Casanova
Dátum:2005
ISSN:1074-7613
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Immunity. - 23 : 5 (2005), p. 465-478. -
További szerzők:Puel, Anne Zhang, Shen-Ying Eidenschenk, Céline Ku, Cheng-Lung Casrouge, Armanda Picard, Capucine Bernuth, Horst von Senechal, Brigitte Plancoulaine, Sabine Al-Hajjar, Sami Al-Ghonaium, Abdulaziz Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus) Davidson, Donald Speert, David Roifman, Chaim Garty, Ben-Zion Ozinsky, Adrian Barrat, Franck J. Coffman, Robert L. Miller, Richard L. Li, Xiaoxia Lebon, Pierre Rodriguez-Gallego, Carlos Chapel, Helen Geissmann, Frédéric Jouanguy, Emmanuelle Casanova, Jean-Laurent
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:
Rekordok letöltése1 
Corvina könyvtári katalógus v8.2.27 © 2023 Monguz kft. Minden jog fenntartva.