Magyar
Toggle navigation
Tudóstér
Magyar
Tudóstér
Keresés
Egyszerű keresés
Összetett keresés
CCL keresés
Egyszerű keresés
Összetett keresés
CCL keresés
Böngészés
Saját polc tartalma
(
0
)
Korábbi keresések
CCL parancs
CCL
Összesen 3 találat.
#/oldal:
12
36
60
120
Rövid
Hosszú
MARC
Részletezés:
Rendezés:
Szerző növekvő
Szerző csökkenő
Cím növekvő
Cím csökkenő
Dátum növekvő
Dátum csökkenő
1.
001-es BibID:
BIBFORM031234
Első szerző:
Biegstraaten, Marieke
Cím:
The cognitive profile of type 1 Gaucher disease patients / Biegstraaten M., Wesnes K. A., Luzy C., Petakov M., Mrsic M., Niederau C., Giraldo P., Hughes D., Mehta A., Mengel K. E., Hollak C. E., Maródi L., van Schaik I. N.
Dátum:
2012
Tárgyszavak:
Orvostudományok
Klinikai orvostudományok
idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Molekuláris Medicina
Megjelenés:
Journal of Inherited Metabolic Disease. - 35 : 6 (2012), p. 1093-1099. -
További szerzők:
Wesnes, Keith A.
Luzy, Cécile
Petakov, Milan
Mrsic, Mirando
Niederau, Claus
Giraldo, Pilar
Hughes, Derralyn
Mehta, Atul
Mengel, Karl-Eugen
Hollak, Carla E. M.
Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus)
van Schaik, Ivo N.
Pályázati támogatás:
TÁMOP-4.2.1/B-09/1/KONV-2010-0007
TÁMOP
Célzott génszekvenálás és a génterápia feltételeinek megteremtése néhány primer immundefektusban
TÁMOP-4.2.2/08/1/2008-0015
TÁMOP
Internet cím:
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:
Saját polcon:
2.
001-es BibID:
BIBFORM013552
Első szerző:
Biegstraaten, Marieke
Cím:
Peripheral neuropathy in adult type 1 Gaucher disease : a 2-year prospective observational study / Marieke Biegstraaten, Eugen Mengel, Laszló Maródi, Milan Petakov, Claus Niederau, Pilar Giraldo, Derralyn Hughes, Mirando Mrsic, Atul Mehta, Carla E. M. Hollak, Ivo N. van Schaik
Dátum:
2010
ISSN:
0006-8950
Tárgyszavak:
Orvostudományok
Klinikai orvostudományok
idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:
Brain. - 133 : 10 (2010), p. 2909-2919. -
További szerzők:
Mengel, Eugen
Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus)
Petakov, Milan
Niederau, Claus
Giraldo, Pilar
Hughes, Derralyn
Mrsic, Mirando
Mehta, Atul
Hollak, Carla E. M.
van Schaik, Ivo N.
Internet cím:
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:
Saját polcon:
3.
001-es BibID:
BIBFORM010678
Első szerző:
Mehta, Atul
Cím:
Enzyme replacement therapy with agalsidase alfa in patients with Fabry's disease : an analysis of registry data / Mehta A., Beck M., Elliott P., Giugliani R., Linhart A., Sunder-Plassmann G., Schiffmann R., Barbey F., Ries M., Clarke J. T., Fabry Outcome Survey Investigators
Dátum:
2009
ISSN:
0140-6736 (Print)
Megjegyzések:
We analysed 5-year treatment with agalsidase alfa enzyme replacement therapy in patients with Fabry's disease who were enrolled in the Fabry Outcome Survey observational database (FOS). METHODS: Baseline and 5-year data were available for up to 181 adults (126 men) in FOS. Serial data for cardiac mass and function, renal function, pain, and quality of life were assessed. Safety and sensitivity analyses were done in patients with baseline and at least one relevant follow-up measurement during the 5 years (n=555 and n=475, respectively). FINDINGS: In patients with baseline cardiac hypertrophy, treatment resulted in a sustained reduction in left ventricular mass (LVM) index after 5 years (from 71.4 [SD 22.5] g/m(2.7) to 64.1 [18.7] g/m(2.7), p=0.0111) and a significant increase in midwall fractional shortening (MFS) from 14.3% (2.3) to 16.0% (3.8) after 3 years (p=0.02). In patients without baseline hypertrophy, LVM index and MFS remained stable. Mean yearly fall in estimated glomerular filtration rate versus baseline after 5 years of enzyme replacement therapy was -3.17 mL/min per 1.73 m(2) for men and -0.89 mL/min per 1.73 m(2) for women. Average pain, measured by Brief Pain Inventory score, improved significantly, from 3.7 (2.3) at baseline to 2.5 (2.4) after 5 years (p=0.0023). Quality of life, measured by deviation scores from normal EuroQol values, improved significantly, from -0.24 (0.3) at baseline to -0.17 (0.3) after 5 years (p=0.0483). Findings were confirmed by sensitivity analysis. No unexpected safety concerns were identified. INTERPRETATION: By comparison with historical natural history data for patients with Fabry's disease who were not treated with enzyme replacement therapy, long-term treatment with agalsidase alfa leads to substantial and sustained clinical benefits. FUNDING: Shire Human Genetic Therapies AB.
Tárgyszavak:
Orvostudományok
Klinikai orvostudományok
idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:
Lancet. - 374 : 9706 (2009), p. 1986-1996. -
További szerzők:
Beck, M. (Németország)
Elliott, P.
Giugliani, R.
Linhart, A.
Sunder-Plassmann, Gere
Schiffmann, R.
Barbey, F.
Ries, M.
Clarke, J. T.
Maródi László (1949-) (gyermekgyógyász infektológus, immunológus)
Fabry Outcome Survey Investigators
Internet cím:
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon:
Rekordok letöltése
1
Corvina könyvtári katalógus v8.2.27
© 2023
Monguz kft.
Minden jog fenntartva.