CCL

Összesen 1 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM071657
035-os BibID:(Cikkazonosító)157 (WOS)000419659600038 (Scopus)85040525540
Első szerző:Batta Gyula (biológus)
Cím:Alterations in the properties of the cell membrane due to glycosphingolipid accumulation in a model of Gaucher disease / Gyula Batta, Lilla Soltész, Tamás Kovács, Tamás Bozó, Zoltán Mészár, Miklós Kellermayer, János Szöllősi, Peter Nagy
Dátum:2018
ISSN:2045-2322
Megjegyzések:Gaucher disease is a lysosomal storage disease characterized by the malfunction of glucocerebrosidaseresulting in the accumulation of glucosylceramide and other sphingolipids in certain cells. Althoughthe disease symptoms are usually attributed to the storage of undigested substrate in lysosomes,here we show that glycosphingolipids accumulating in the plasma membrane cause profound changesin the properties of the membrane. The fluidity of the sphingolipid-enriched membrane decreasedaccompanied by the enlargement of raft-like ordered membrane domains. The mobility of non-raftproteins and lipids was severely restricted, while raft-resident components were only mildly affected.The rate of endocytosis of transferrin receptor, a non-raft protein, was significantly retarded in Gauchercells, while the endocytosis of the raft-associated GM1 ganglioside was unaffected. Interferon-?-induced STAT1 phosphorylation was also significantly inhibited in Gaucher cells. Atomic forcemicroscopy revealed that sphingolipid accumulation was associated with a more compliant membranecapable of producing an increased number of nanotubes. The results imply that glycosphingolipidaccumulation in the plasma membrane has significant effects on membrane properties, which may beimportant in the pathogenesis of Gaucher disease.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Scientific Reports. - 8 : 1 (2018), p. 157. -
További szerzők:Soltész Lilla (1994-) (orvos) Kovács Tamás (1985-) (általános orvos) Bozó Tamás Mészár Zoltán Mihály (1977-) (agrármérnök) Kellermayer Miklós Szöllősi János (1953-) (biofizikus) Nagy Péter (1971-) (biofizikus)
Pályázati támogatás:K120302
OTKA
K109480
OTKA
K124966
OTKA
GINOP-2.3.2-15-2016-00020
GINOP
GINOP-2.3.2-15-2016-00044
GINOP
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1