CCL

Összesen 1 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM058519
Első szerző:Kaarniranta, Kai (szemész szakorvos)
Cím:A novel proteotoxic stress associated mechanism for macular corneal dystrophy / Kai Kaarniranta, Eszter Szalai, Adrian Smedowski, Zoltán Hegyi, Niko Kivinen, Johanna Viiri, Bogumil Wowra, Dariusz Dobrowolski, László Módis Jr., András Berta, Edward Wylegala, Szabolcs Felszeghy
Dátum:2015
ISSN:0213-3911
Megjegyzések:Summary. Macular corneal dystrophy is a rare autosomal recessive eye disease affecting primarily the corneal stroma. Abnormal accumulation of proteoglycan aggregates has been observed intra- and extracellularly in the stromal layer. In addition to the stromal keratocytes and corneal lamellae, deposits are also present in the basal epithelial cells, endothelial cells and Descemet's membrane. Misfolding of proteins has a tendency to gather into aggregating deposits. We studied interaction of molecular chaperones and proteasomal clearance in macular dystrophy human samples and in human corneal HCE-2 epithelial cells. Seven cases of macular corneal dystrophy and four normal corneal buttons collected during corneal transplantation were examined for their expression patterns of heat shock protein 70, ubiquitin protein conjugates and SQSTM1/p62. In response to proteasome inhibition the same proteins were analyzed by western blotting. Slitlamp examination, in vivo confocal cornea microscopy and transmission electron microscopy were used for morphological analyses. Heat shock protein 70, ubiquitin protein conjugates and SQSTM1/p62 were upregulated in both the basal corneal epithelial cells and the stromal keratocytes in macular corneal dystrophy samples that coincided with an increased expression of the same molecules under proteasome inhibition in the HCE-2 cells in vitro. We propose a novel regulatory mechanism that connects the molecular chaperone and proteasomal clearance system in the pathogenesis of macular corneal dystrophy.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Heat shock proteins
Macular corneal dystrophy
Misfolding
Protein aggregation
Ubiquitin/ proteasome pathway
Megjelenés:Histology And Histopathology 30 : 8 (2015), p. 921-930. -
További szerzők:Szalai Eszter (1984-) (orvos) Smedowski, Adrian Hegyi Zoltán (1983-) (molekuláris biológus) Kivinen, Niko Viiri, Johanna Wowra, Bogumil Dobrowolski, Dariusz Módis László (1964-) (szemész szakorvos, kontaktológus) Berta András (1955-) (szemész, gyermekszemész) Wylegala, Edward Felszeghy Szabolcs Béla (1972-) (fogorvos, anatómus, kötőszövetbiológus)
Pályázati támogatás:TÁMOP-4.2.4. A/2-11-1-2012-0001
TÁMOP
Internet cím:Szerző által megadott URL
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1