CCL

Összesen 9 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM077222
Első szerző:Árokszállási Anita (orvos)
Cím:A decade-long clinical experience on the prophylactic use of activated prothrombin complex concentrate in acquired haemophilia A : a case series from a tertiary care centre / Árokszállási Anita, Rázsó Katalin, Ilonczai Péter, Oláh Zsolt, Bereczky Zsuzsanna, Boda Zoltán, Schlammadinger Ágota
Dátum:2018
ISSN:0957-5235
Megjegyzések:In acquired haemophilia A (AHA), risk for recurrent bleeding exists until the inhibitor is detectable. Thus, patients with persisting inhibitor may benefit from prophylaxis with activated prothrombin complex concentrate (aPCC). Potential thromboembolic complications and cost are also factors to consider. Today, no high level evidence or clear recommendations are available on aPCC prophylaxis in AHA. Recently, a small prospective study demonstrated a favourable outcome with short-term, daily administered aPCC infusion. Here we report a retrospective case series of 19 patients with AHA to demonstrate our practice on aPCC prophylaxis. In our practice, clinical bleeding tendency guided our decision on the initiation of aPCC prophylaxis. In patients with serious bleeding tendency, aPCC infusion was prolonged beyond bleeding resolution in a twice-weekly or thrice-weekly regimen. Serious bleeding phenotype included a single episode of life-threatening bleeding or recurrent, severe haemorrhages. Patients who did not present such events were treated on-demand. The preventive dose of aPCC was equal with the lowest effective therapeutic dose. Prophylaxis was continued until the inhibitor disappeared. Eleven patients received aPCC prophylaxis. In nine cases, prophylaxis lasted beyond two months. No severe bleeding developed spontaneously and no thromboembolic complication occurred in the median 16 weeks (interquartile range 9-34) duration of prophylaxis. Eight patients of the nonprophylaxis group did not present any severe haemorrhage. According to our experience, we consider prophylaxis with aPCC effective and well tolerated for patients with AHA and serious bleeding tendency, until the acquired inhibitor persists.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
acquired haemophilia A
activated prothrombin complex concentrate
bleeding tendency
prophylaxis
Megjelenés:Blood Coagulation & Fibrinolysis. - 29 : 3 (2018), p. 282-287. -
További szerzők:Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

2.

001-es BibID:BIBFORM037155
Első szerző:Árokszállási Anita (orvos)
Cím:Acquired haemophilia : an often overlooked cause of bleeding - experience from a Hungarian tertiary care centre / Árokszállási Anita, Ilonczai Péter, Rázsó Katalin, Oláh Zsolt, Bereczky Zsuzsanna, Boda Zoltán, Schlammadinger Ágota
Dátum:2012
ISSN:0957-5235
Megjegyzések:Acquired haemophilia is a potentially life-threatening bleeding disorder. Its early diagnosis and treatment is of major importance. We evaluated the elapsed time between the first presentation of the bleeding symptoms and the correct diagnosis in the cases of the acquired haemophilia patients referred to our centre between 1999 and 2011. The causes and consequences of the often delayed diagnosis were also examined. The clinical and laboratory data of 13 patients with acquired haemophilia were analysed. Eleven patients had inhibitors to factor VIII (FVIII), in one case the autoantibody developed to factor XIII (FXIII) and in one to factor V (FV). The median period between the onset of the bleeding symptoms and the correct diagnosis was 1.5 months (3.0 days-9.0 months). In four cases 4.0-9.0 months were needed to establish the diagnosis. The main reason of this delay was that either the prothrombin time was used exclusively to evaluate haemostasis in primary care and also in some secondary care centres, or the prolonged activated partial thromboplastin time went unnoticed despite the obvious bleeding symptoms. Our observation underlines the importance of early referral of patients with unexplained bleeding symptoms to centres with appropriate laboratory facilities and experience in the diagnosis of bleeding disorders.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Blood Coagulation & Fibrinolysis. - 23 : 7 (2012), p. 584-589. -
További szerzők:Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

3.

001-es BibID:BIBFORM071082
035-os BibID:(WoS)000418021500020 (Scopus)85034071656
Első szerző:Gindele Réka (molekuláris biológus)
Cím:Clinical and laboratory characteristics of antithrombin deficiencies : a large cohort study from a single diagnostic center / Gindele Réka, Selmeczi Anna, Oláh Zsolt, Ilonczai Péter, Pfliegler György, Marján Erzsébet, Nemes László, Nagy Ágnes, Losonczy Hajna, Mitic Gorana, Kovac Mirjana, Balogh Gábor, Komáromi István, Schlammadinger Ágota, Rázsó Katalin, Boda Zoltán, Muszbek László, Bereczky Zsuzsanna
Dátum:2017
ISSN:0049-3848
Megjegyzések:Abstract: Introduction: Inherited antithrombin (AT) deficiency is a heterogeneous disease. Due to low prevalence, only a few studies are available concerning genotype-phenotype associations. The aim was to describe the clinical, laboratory and genetic characteristics of AT deficiency in a large cohort including children and to add further laboratory data on the different sensitivity of functional AT assays. Patients and methods: Non-related AT deficient patients (n=156) and their family members (total n=246) were recruited. Clinical and laboratory data were collected, the mutation spectrum of SERPINC1 was described. Three different AT functional assays were explored. Results: Thirty-one SERPINC1 mutations including 11 novel ones and high mutation detection rate (98%) were detected. Heparin binding site deficiency (type IIHBS) was the most frequent (75.6%) including AT Budapest3 (ATBp3), AT Padua I and AT Basel (86%, 9% and 4% of type IIHBS, respectively). Clinical and laboratory phenotypes of IIHBS were heterogeneous and dependent on the specific mutation. Arterial thrombosis and pregnancy complications were the most frequent in AT Basel and AT Padua I, respectively. Median age at the time of thrombosis was the lowest in ATBp3 homozygotes. The functional assay with high heparin concentration and pH 7.4 as assay conditions had low (44%) sensitivity for ATBp3 and it was insensitive for AT Basel and Padua I. Conclusion: Type IIHBS deficiencies behave differently in clinical and laboratory phenotypes from each other and from other AT deficiencies. Heparin concentration and pH seem to be the key factors influencing the sensitivity of AT functional assays to IIHBS.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
antithrombin deficiency
mutation spectrum
genotype-phenotype association
antithrombin activity
assay sensitivity
Megjelenés:Thrombosis Research. - 160 (2017), p. 119-128. -
További szerzők:Selmeczi Anna (1982-) (orvos) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Marján Erzsébet Nemes László Nagy Ágnes (belgyógyász) Losonczy Hajna Mitic, Gorana Kovac, Mirjana Balogh Gábor (1991-) (gyógyszerész) Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos)
Pályázati támogatás:OTKA-116228
OTKA
K106294
OTKA
GINOP-2.3.2-15-2016-00039
Egyéb
ÚNKP-16-3-III-Gindele Réka
Egyéb
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:

4.

001-es BibID:BIBFORM060441
Első szerző:Ilonczai Péter (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos)
Cím:Management and outcome of pregnancies in women with antithrombin deficiency : a single-center experience and review of literature / Péter Ilonczai, Zsolt Oláh, Anna Selmeczi, Adrienne Kerényi, Zsuzsanna Bereczky, Róbert Póka, Ágota Schlammadinger, Zoltán Boda
Dátum:2015
Megjegyzések:Women with antithrombin (AT) deficiency have an increased risk for pregnancy-associated venous thromboembolism (VTE) and adverse pregnancy outcome. AT deficiency is a rare thrombophilia with heterogeneous genetic background. Owing to the few cases reported in the literature, management strategies of pregnancy with AT deficiency are inconsistent. Our aim was to examine the type of the genetic defect, management, maternal, and pregnancy outcome in patients with hereditary AT deficiency. Five expectant mothers with AT deficiency were followed in our center to evaluate thrombotic events, and maternal and pregnancy outcomes. AT gene sequencing was performed in all cases, and levels of AT and anti-activated factor X were regularly measured to guide the risk-adopted anticoagulant prophylaxis. Three mothers had homozygous type II heparin-binding site mutations and two had heterozygous type I mutations of the gene encoding AT. Two women had additional factor V Leiden heterozygous mutations. Three maternal VTEs - four healthy newborns and five pregnancy losses - were observed. The risk of patients to VTE and adverse pregnancy outcome was found to associate with the homozygous type II heparin-binding site mutation of the AT gene. High risk of maternal VTE and frequent pregnancy complications were observed to associate with AT deficiency. Our results support the need of individualized, risk-adopted anticoagulant therapy in patients with AT deficiency.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
anticoagulant therapy
antithrombin concentrate
antithrombin deficiency
pregnancy
Megjelenés:Blood coagulation and fibrinolysis. - 26 : 7 (2015), p. 798-804. -
További szerzők:Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Selmeczi Anna (1982-) (orvos) Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Póka Róbert (1960-) (szülész-nőgyógyász, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Pályázati támogatás:TÁMOP-4.2.4.A/2-11-1-2012-0001
TÁMOP
Internet cím:Szerző által megadott URL
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

5.

001-es BibID:BIBFORM007183
Első szerző:Ilonczai Péter (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos)
Cím:Temporarily successful eradication therapy in acquired haemophilia with high inhibitor titer : a case report with a new protocol / Péter Ilonczai, Ágota Schlammadinger, Zsolt Oláh, Katalin Rázsó, Zsuzsanna Bereczky, Zoltán Boda
Dátum:2008
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Thombosis and Haemostasis. - 100 : 1 (2008), p. 149-150. -
További szerzők:Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Internet cím:DOI
elektronikus változat
Borító:

6.

001-es BibID:BIBFORM003610
Első szerző:Ilonczai Péter (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos)
Cím:Terápiarezisztens nagy titerű szerzett gátlótestes haemophilia sikeres immuntolerancia-indukciós kezelése : esetbemutatás / Ilonczai Péter, Schlammadinger Ágota, Oláh Zsolt, Rázsó Katalin, Bereczky Zsuzsanna, Boda Zoltán
Dátum:2007
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok magyar nyelvű folyóiratközlemény hazai lapban
szerzett haemophilia
nagy titerű FVIII-ellenes
gátlótest
eradikációs kezelés
Megjelenés:Hematológia - Transzfuziológia. - 40 (2007), p. 45-48.
További szerzők:Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Internet cím:elektronikus változat
Borító:

7.

001-es BibID:BIBFORM096460
035-os BibID:(WoS)000684190400001 (Scopus)85112303927
Első szerző:Morena-Barrio, María E.
Cím:High penetrance of inferior vena cava system atresia in severe thrombophilia caused by homozygous antithrombin Budapest 3 variant : description of a new syndrome / Morena-Barrio María E., Gindele Réka, Bravo-Pérez Carlos, Ilonczai Péter, Zuazu Isabel, Speker Marianna, Oláh Zsolt, Rodríguez-Sevilla Juan J., Entrena Laura, Infante Maria S., Morena-Barrio Belén, García José M., Schlammadinger Ágota, Cifuentes-Riquelme Rosa, Mora-Casado Asunción, Miñano Antonia, Padilla Jose, Vicente Vicente, Corral Javier, Bereczky Zsuzsanna
Dátum:2021
ISSN:0361-8609 1096-8652
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:American Journal Of Hematology. - 96 : 11 (2021), p. 1363-1373. -
További szerzők:Gindele Réka (1987-) (molekuláris biológus) Bravo-Pérez, Carlos Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Zuazu, Isabel Speker Marianna Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Rodríguez-Sevilla, Juan J. Entrena, Laura Infante, Maria S. Morena-Barrio, Belén García, José M. Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Cifuentes-Riquelme, Rosa Mora-Casado, Asunción Miñano, Antonia Padilla, Jose Vicente, Vicente Corral, Javier Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos)
Pályázati támogatás:GINOP-2.3.2-15-2016-00039
GINOP
K116228
OTKA
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

8.

001-es BibID:BIBFORM042036
Első szerző:Rejtő László (belgyógyász, haematológus)
Cím:Treatment of mantle cell lymphoma with autologous stem-cell transplantation in a patient with severe congenital haemophilia-A and chronic (B and C virus) hepatitis / L. Rejtő, A. Schlammadinger, P. Ilonczai, I. Tornai, P. Batar, Gy. Remenyi, A. Kiss, M. Udvardy
Dátum:2010
ISSN:1351-8216
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok szerkesztői levél
egyetemen (Magyarországon) készült közlemény
Megjelenés:Haemophilia. - 16 (2010), p. 706-709. -
További szerzők:Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Tornai István (1954-) (belgyógyász, gasztroenterológus) Batár Péter (1969-) (belgyógyász, haematológus) Reményi Gyula (1969-) (belgyógyász, haematológus) Kiss Attila (1942-) (belgyógyász, haematológus) Udvardy Miklós (1947-) (belgyógyász, haematológus)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

9.

001-es BibID:BIBFORM071333
035-os BibID:(WoS)000416505400001 (Scopus)85026751073
Első szerző:Selmeczi Anna (orvos)
Cím:Antithrombin Debrecen (p.Leu205Pro) - Clinical and molecular characterization of a novel mutation associated with severe thrombotic tendency / Anna Selmeczi, Réka Gindele, Péter Ilonczai, Attila Fekete, István Komáromi, Ágota Schlammadinger, Katalin Rázsó, Kitti B. Kovács, Helga Bárdos, Róza Ádány, László Muszbek, Zsuzsanna Bereczky, Zoltán Boda, Zsolt Oláh
Dátum:2017
ISSN:0049-3848
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Thrombosis Research. - 158 (2017), p. 1-7. -
További szerzők:Gindele Réka (1987-) (molekuláris biológus) Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Fekete Attila (1983-) (vegyész) Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Kovács Kitti Bernadett (1985-) (neurológus) Bárdos Helga (1969-) (megelőző orvostan és népegészségtan szakorvos) Ádány Róza (1952-) (megelőző orvostan és népegészségtan szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1