CCL

Összesen 9 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM007182
Első szerző:Ajzner Éva (laboratóriumi szakorvos)
Cím:Severe bleeding complications caused by an autoantibody against the B subunit of plasma factor XIII : a novel form of acquired factor XIII deficiency / Éva Ajzner, Ágota Schlammadinger, Adrienne Kerényi, Zsuzsanna Bereczky, Éva Katona, Gizella Haramura, Zoltán Boda, László Muszbek
Dátum:2009
Megjegyzések:Acquired factor XIII (FXIII) deficiency due to autoantibody against FXIII is a very rare severe hemorrhagic diathesis. Antibodies directed against the A subunit of FXIII, which interfere with different functions of FXIII, have been described. Here, for the first time, we report an autoantibody against the B subunit of FXIII (FXIII-B) that caused life-threatening bleeding in a patient with systemic lupus erythematosus. FXIII activity, FXIII-A(2)B(2) complex, and individual FXIII subunits were undetectable in the plasma, whereas platelet FXIII activity and antigen were normal. Neither FXIII activation nor its activity was inhibited by the antibody, which bound to structural epitope(s) on both free and complexed FXIII-B. The autoantibody highly accelerated the elimination of FXIII from the circulation. FXIII supplementation combined with immunosuppressive therapy, plasmapheresis, immunoglobulin, and anti-CD20 treatment resulted in the patient's recovery. FXIII levels returned to around 20% at discharge and after gradual increase the levels stabilized above 50%.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Blood. - 113 : 3 (2009), p. 723-725. -
További szerzők:Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:elektronikus változat
DOI
elektronikus változat
Borító:

2.

001-es BibID:BIBFORM056696
Első szerző:Árokszállási Anita (orvos)
Cím:The use of recombinant factor XIII in a major bleeding episode of a patient with congenital factor XIII deficiency - the first experience / A. Árokszállási, A. Kerényi, É. Katona, Z. Bereczky, L. Muszbek, Z. Boda, Á. Schlammadinger
Dátum:2015
ISSN:1351-8216
Megjegyzések:Congenital factor XIII (FXIII) deficiency is a rare,autosomal-recessive bleeding diathesis that can be associatedwith impaired wound healing and recurrent miscarriages.Delayed umbilical cord bleeding is a typicalearly presentation. Intracranial haemorrhage developsfar more frequently than in any other inherited bleedingdisorder. Therefore, life-long prophylactic factor supplementationis mandatory if FXIII activity is below 1%.Subcutaneous, mucosal, intramuscular or joint bleedingand postoperative haemorrhage can also occur [1].Previously, plasma-derived sources of FXIII wereavailable for preventive and on-demand therapy. A noveloption for FXIII replacement is a recombinant FXIII(rFXIII) concentrate (catridecacog, NovoThirteen , NovoNordisk, Bagsvaerd, Denmark) that contains the A subunit(FXIII-A) from the tetramer of plasma FXIII-A2B2.Recombinant FXIII-A2 (rFXIII-A2) combines with endogenousB subunit (FXIII-B) to form stable FXIII-rA2B2reaching a half-life of 6?12 days [2,3]. Currently rFXIII islicensed for monthly prophylaxis in a dose of 35 IU kg 1in severe congenital FXIII-A subunit deficiency [www.ema.europa.eu, www.fda.gov]. The efficacy and safety ofrFXIII have not been tested in acute bleeding. However,pharmacokinetic profile of rFXIII [3] supports the hypothesisthat it is also suitable for on-demand therapy [1].This letter reports the effective use of rFXIII for thetreatment of a major bleeding in a patient with severecongenital FXIII-A deficiency.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Haemophilia. - 21 : 1 (2015), p. e118-e121. -
További szerzők:Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Pályázati támogatás:TÁMOP-4.2.2.A-11/1/KONV-2012-0045
TÁMOP
Trombózis Kutató Központ Kutatócsoport
K-109543
OTKA
MTA-DE
MTA
Vascularis Biológia, Thrombosis-Haemostasis Kutatócsoport
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

3.

001-es BibID:BIBFORM071082
035-os BibID:(WoS)000418021500020 (Scopus)85034071656
Első szerző:Gindele Réka (molekuláris biológus)
Cím:Clinical and laboratory characteristics of antithrombin deficiencies : a large cohort study from a single diagnostic center / Gindele Réka, Selmeczi Anna, Oláh Zsolt, Ilonczai Péter, Pfliegler György, Marján Erzsébet, Nemes László, Nagy Ágnes, Losonczy Hajna, Mitic Gorana, Kovac Mirjana, Balogh Gábor, Komáromi István, Schlammadinger Ágota, Rázsó Katalin, Boda Zoltán, Muszbek László, Bereczky Zsuzsanna
Dátum:2017
ISSN:0049-3848
Megjegyzések:Abstract: Introduction: Inherited antithrombin (AT) deficiency is a heterogeneous disease. Due to low prevalence, only a few studies are available concerning genotype-phenotype associations. The aim was to describe the clinical, laboratory and genetic characteristics of AT deficiency in a large cohort including children and to add further laboratory data on the different sensitivity of functional AT assays. Patients and methods: Non-related AT deficient patients (n=156) and their family members (total n=246) were recruited. Clinical and laboratory data were collected, the mutation spectrum of SERPINC1 was described. Three different AT functional assays were explored. Results: Thirty-one SERPINC1 mutations including 11 novel ones and high mutation detection rate (98%) were detected. Heparin binding site deficiency (type IIHBS) was the most frequent (75.6%) including AT Budapest3 (ATBp3), AT Padua I and AT Basel (86%, 9% and 4% of type IIHBS, respectively). Clinical and laboratory phenotypes of IIHBS were heterogeneous and dependent on the specific mutation. Arterial thrombosis and pregnancy complications were the most frequent in AT Basel and AT Padua I, respectively. Median age at the time of thrombosis was the lowest in ATBp3 homozygotes. The functional assay with high heparin concentration and pH 7.4 as assay conditions had low (44%) sensitivity for ATBp3 and it was insensitive for AT Basel and Padua I. Conclusion: Type IIHBS deficiencies behave differently in clinical and laboratory phenotypes from each other and from other AT deficiencies. Heparin concentration and pH seem to be the key factors influencing the sensitivity of AT functional assays to IIHBS.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
antithrombin deficiency
mutation spectrum
genotype-phenotype association
antithrombin activity
assay sensitivity
Megjelenés:Thrombosis Research. - 160 (2017), p. 119-128. -
További szerzők:Selmeczi Anna (1982-) (orvos) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Marján Erzsébet Nemes László Nagy Ágnes (belgyógyász) Losonczy Hajna Mitic, Gorana Kovac, Mirjana Balogh Gábor (1991-) (gyógyszerész) Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos)
Pályázati támogatás:OTKA-116228
OTKA
K106294
OTKA
GINOP-2.3.2-15-2016-00039
Egyéb
ÚNKP-16-3-III-Gindele Réka
Egyéb
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:

4.

001-es BibID:BIBFORM024620
Első szerző:Kerényi Adrienne (laboratóriumi szakorvos)
Cím:Comparison of PFA-100 closure time and template bleeding time in patients with inherited disorders causing defective platelet function / Kerenyi A., Schlammadinger A., Ajzner E., Szegedi I., Kiss Cs., Pap Z., Boda Z., Muszbek L.
Dátum:1999
ISSN:0049-3848
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Thrombosis Research. - 96 : 6 (1999), p. 487-492. -
További szerzők:Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Ajzner Éva (1968-) (laboratóriumi szakorvos) Szegedi István (1969-) (hematológus, onkológus, nefrológus) Kiss Csongor (1956-) (hematológus, onkológus) Pap Zoltán Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:

5.

001-es BibID:BIBFORM034354
Első szerző:Schlammadinger Ágota (belgyógyász, haematológus)
Cím:Comparison of the O'Brien filter test and the PFA-100 platelet analyzer in the laboratory diagnosis of von Willebrand's disease / Agota Schlammadinger, Adrienne Kerenyi, Laszlo Muszbek, Zoltan Boda
Dátum:2000
ISSN:0340-6245
Megjegyzések:Von Willebrand's disease (vWD) is the most common congenital haemorrhagic diathesis, characterized by the quantitative or qualitative disorder of von Willebrand factor (vWF). A number of methods have been used for the diagnosis of the disease, and the bleeding time determination is widely accepted as a screening test in spite of its low sensitivity. Our aim was to evaluate and compare the performance of two high shear systems (the O'Brien filter test and the PFA-100 device) in the screening and diagnosis of vWD. Thirty patients (n=13 type 1 with mild symptoms, n = 9 type 1 with severe symptoms, n = 2 type 2A, n = 3 type 2B and n = 3 type 3 vWD) and twenty controls were investigated. In mild vWD the platelet retention in the second phase of the filter test with citrated blood showed the highest sensitivity (91.6%). The sensitivity of the PFA-100 method with collagen-epinephrine cartridges in this group was 76.9%, while the bleeding time was prolonged only in 15.4% of the cases. In severe type 1, in type 2A and type 3 all functional tests reflected the bleeding tendency of the patients. In type 2B disease the bleeding time was prolonged only when the patient was thrombocytopenic, but both high shear systems revealed the disease independently of the presence of thrombocytopenia. The overall sensitivity of the bleeding time determination was 50% compared to the 80-90% sensitivity of the O'Brien filter test and the PFA-100 system. The sensitivity values of the filter test and the PFA-100 device with collagen-epinephrine cartridges were in the same range, but the collagen-ADP cartridges showed a lower (65.5%) sensitivity, though the results were specific and had high positive predictive value. We conclude that both high shear systems are suitable for the screening of vWD, and that they are superior to the traditional bleeding time determination in case of mild disease or type 2B vWD.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
von Willebrand' disease
high shear induced platelet activation
O'Brien filter test
PFA-100 system
Megjelenés:Thrombosis And Haemostasis. - 84 : 1 (2000), p. 88-92. -
További szerzők:Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

6.

001-es BibID:BIBFORM034353
Első szerző:Schlammadinger Ágota (belgyógyász, haematológus)
Cím:A nagy nyíróerejű áramlási viszonyokat vizsgáló módszerek szerepe a von Willebrand-betegség szűrésében és diagnosztikájában / Schlammadinger Ágota, Kerényi Adrienne, Muszbek László, Boda Zoltán
Dátum:2000
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok magyar nyelvű folyóiratközlemény hazai lapban
von Willebrand-betegség
shear indukálta thrombocytaaggregáció
O'Brien-féle filterteszt
PFA-100 vizsgálat
Megjelenés:Orvosi Hetilap. - 141 : 41 (2000), p. 2245-2250. -
További szerzők:Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Szerző által megadott URL
Borító:

7.

001-es BibID:BIBFORM006791
Első szerző:Schlammadinger Ágota (belgyógyász, haematológus)
Cím:von Willebrand factor antigen latex immunoassays are affected to a different extent by rheumatoid factor / Schlammadinger, A., Vanhoorelbeke, K., Laszlo, P., Bereczky, Z., Muszbek, L., Deckmyn, H., Boda, Z.
Dátum:2006
ISSN:1076-0296
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Diagnostic Errors
Humans
Latex Fixation Tests
Reagent Kits, Diagnostic
Rheumatoid Factor
von Willebrand Disease
von Willebrand Factor
Megjelenés:Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis. - 12 : 2 (2006), p. 242-243. -
További szerzők:Vanhoorelbeke, Karen László Pál (belgyógyász) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Deckmyn, Hans Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Internet cím:DOI
Borító:

8.

001-es BibID:BIBFORM001971
Első szerző:Schlammadinger Ágota (belgyógyász, haematológus)
Cím:Bernard-Soulier szindróma : a herediter thrombocytopéniák ritka oka / Schlammadinger Á., Tóth J., Nagy B. jr., Fazakas F., Hársfalvi J., Kappelmayer J., Muszbek L., Radványi G., Boda Z.
Dátum:2007
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok magyar nyelvű folyóiratközlemény hazai lapban
bernard-soulier-szindróma
herediter macrothrombocytopenia
Megjelenés:Hematológia-Transzfúziológia. - 40 (2007), p. 40-46. -
További szerzők:Tóth Judit (1978-) (laboratóriumi szakorvos) Nagy Béla Jr. (1980-) (labordiagnosztikai szakorvos) Fazakas Ferenc (1969-) (molekuláris biológus) Hársfalvi Jolán (1949-) (klinikai biokémikus) Kappelmayer János (1960-) (laboratóriumi szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Radványi Gáspár Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Internet cím:elektronikus változat
Borító:

9.

001-es BibID:BIBFORM071333
035-os BibID:(WoS)000416505400001 (Scopus)85026751073
Első szerző:Selmeczi Anna (orvos)
Cím:Antithrombin Debrecen (p.Leu205Pro) - Clinical and molecular characterization of a novel mutation associated with severe thrombotic tendency / Anna Selmeczi, Réka Gindele, Péter Ilonczai, Attila Fekete, István Komáromi, Ágota Schlammadinger, Katalin Rázsó, Kitti B. Kovács, Helga Bárdos, Róza Ádány, László Muszbek, Zsuzsanna Bereczky, Zoltán Boda, Zsolt Oláh
Dátum:2017
ISSN:0049-3848
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Thrombosis Research. - 158 (2017), p. 1-7. -
További szerzők:Gindele Réka (1987-) (molekuláris biológus) Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Fekete Attila (1983-) (vegyész) Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Kovács Kitti Bernadett (1985-) (neurológus) Bárdos Helga (1969-) (megelőző orvostan és népegészségtan szakorvos) Ádány Róza (1952-) (megelőző orvostan és népegészségtan szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1 
Corvina könyvtári katalógus v8.2.27 © 2023 Monguz kft. Minden jog fenntartva.