CCL

Összesen 3 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM085918
035-os BibID:(scopus)85010369561 (wos)000396500500003
Első szerző:Nyolczas Noémi
Cím:Magyar Szívelégtelenség Regiszter 2015?2016 :Kezdeti eredmények / Nyolczas Noémi, Heltai Krisztina, Borbély Attila, Habon Tamás, Járai Zoltán, Sziliczei Erzsébet, Stadler Péter, Faludi Réka, Herczeg Béla, Papp Előd, Lakatos Ferenc, Nagy Katalin, Katona András, Kovács Imre, Tomcsányi János, Nagy András, Sepp Róbert
Dátum:2017
ISSN:0030-6002 1788-6120
Megjegyzések:A szívelégtelenség az elmúlt évtizedek jelentős terápiás fejlődése ellenére is rossz prognózisú és különösen a nagyszámú kórházi felvétel miatt igen magas költségigényű kórkép. Mindezek miatt a magas szakmai színvonalú ellátás alapvető érdeke a betegeknek, az ellátóknak és a finanszírozóknak egyaránt. Egy adott kórkép vonatkozásában az ellátási színvonal értékelésének legjobb módszerét a betegségspecifikus regiszterek jelentik. Mind ez ideig Magyarországon a szívelégtelenségben szenvedő betegek jellemzőit, ellátását értékelő regiszter nem volt. E hiány pótlására hozta létre a Magyar Kardiológusok Társasága a Magyar Szívelégtelenség Regisztert. Jelen közlemény célja a regiszter céljainak, módszertanának, működésének és első éves eredményeinek bemutatása. A regiszter célja egy korszerű, internetalapú adatbázis kialakítása, ami nagyszámú, aktuálisan vagy korábban szívelégtelenség miatt kórházi felvételre került, illetve aktuálisan vagy korábban súlyos szívelégtelenség (NYHA III?IV.) miatt ambuláns ellátásban részesült beteg adatait összegzi. A regiszter kialakításában jelenleg 17 kardiológiai osztály vesz részt. A tervezett betegszám 2000. A betegeket első lépésben egy évig tervezzük követni (pilot vizsgálat), majd ezt követően, a megfelelő tapasztalatok értékelése után, hosszú távú követést tervezünk. A regiszterben adatokat gyűjtünk a szívelégtelenség típusára (csökkent ? LVEF?45% ? vs. megtartott ejekciós ? LVEF>45% ? frakciójú szívelégtelenség), etiológiájára, a komorbiditásokra, a diagnózishoz felhasznált vizsgálatokra, a kezelés során alkalmazott terápiás módszerekre, valamint a hospitalizációra és a mortalitásra vonatkozóan. Az első év során a regiszterbe bevont 698 beteg kiindulási adatait értékelve azt láttuk, hogy a betegek többsége (87,8%) csökkent ejekciós frakciójú szívelégtelenségben szenved, 39,8%-ban a szívelégtelenség hátterében coronariabetegség áll, a társbetegségek közül leggyakoribb a hypertonia, ezt követik a diabetes mellitus, a veseelégtelenség és a COPD. A betegek 94,4%-a kapott ACE-gátlót vagy angiotenzinreceptor-blokkolót, 95,9%-a béta-receptor-blokkolót és 73,9%-a mineralokortikoidreceptor-antagonistát. A neurohormonális antagonista készítmények átlagos dózisa minden szer esetében meghaladta az irányelvekben meghatározott céldózisok felét. A kardiális reszinkronizációs kezelés alkalmazása 11,7%-os, az implantálható cardioverter defibrillátorral élők aránya 25,8% volt. A Magyar Szívelégtelenség Regiszterbe eddig bevont betegek gyógyszeres és eszközös kezelése megfelel az aktuális irányelvek előírásainak. Ez azonban minden bizonnyal nem azt jelenti, hogy hazánkban a szívelégtelenség-ellátással nincs probléma, hanem azt, hogy a szívelégtelenség kezelése iránt elkötelezett kardiológiai osztályokon az irányelveknek megfelelő szívelégtelenség-gondozással magas színvonalú betegellátás érhető el.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok magyar nyelvű folyóiratközlemény hazai lapban
folyóiratcikk
szívelégtelenség
regiszter
etiológia
demográfia
Megjelenés:Orvosi Hetilap. - 158 : 3 (2017), p. 94-100. -
További szerzők:Heltai Krisztina Borbély Attila (1978-) (kardiológus) Habon Tamás Járai Zoltán Sziliczei Erzsébet Stadler Péter Faludi Réka Herczeg Béla Papp Előd Lakatos Ferenc Nagy Katalin (Szombathely) Katona András Kovács Imre Tomcsányi János Nagy András Sepp Róbert
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

2.

001-es BibID:BIBFORM101808
035-os BibID:(cikkazonosító)1132 (WoS)000803448700001 (Scopus)85130014816
Első szerző:Sepp Róbert
Cím:The Genetic Architecture of Hypertrophic Cardiomyopathy in Hungary : analysis of 242 Patients with a Panel of 98 Genes / Sepp Róbert, Hategan Lidia, Csányi Beáta, Borbás János, Tringer Annamária, Pálinkás Eszter Dalma, Nagy Viktória, Takács Hedvig, Latinovics Dóra, Nyolczas Noémi, Pálinkás Attila, Faludi Réka, Rábai Miklós, Szabó Gábor Tamás, Czuriga Dániel, Balogh László, Halmosi Róbert, Borbély Attila, Habon Tamás, Hegedűs Zoltán, Nagy István
Dátum:2022
ISSN:2075-4418
Megjegyzések:Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a primary disease of the myocardium most commonly caused by mutations in sarcomeric genes. We aimed to perform a nationwide large-scale genetic analysis of a previously unreported, representative HCM cohort in Hungary. A total of 242 consecutive HCM index patients (127 men, 44 11 years) were studied with next generation sequencing using a custom-designed gene-panel comprising 98 cardiomyopathy-related genes. A total of 90 patients (37%) carried pathogenic/likely pathogenic (P/LP) variants. The percentage of patients with P/LP variants in genes with definitive evidence for HCM association was 93%. Most of the patients with P/LP variants had mutations in MYBPC3 (55 pts, 61%) and in MYH7 (21 pts, 23%). Double P/LP variants were present in four patients (1.7%). P/LP variants in other genes could be detected in 3% of patients. Of the patients without P/LP variants, 46 patients (19%) carried a variant of unknown significance. Non-HCM P/LP variants were identified in six patients (2.5%), with two in RAF1 (p.Leu633Val, p.Ser257Leu) and one in DES (p.Arg406Trp), FHL1 (p.Glu96Ter), TTN (p.Lys23480fs), and in the mitochondrial genome (m.3243A>G). Frameshift, nonsense, and splice-variants made up 82% of all P/LP MYBPC3 variants. In all the other genes, missense mutations were the dominant form of variants. The MYBPC3 p.Gln1233Ter, the MYBPC3 p.Pro955ArgfsTer95, and the MYBPC3 p.Ser593ProfsTer11 variants were identified in 12, 7, and 13 patients, respectively. These three variants made up 36% of all patients with identified P/LP variants, raising the possibility of a possible founder effect for these mutations. Similar to other HCM opulations, the MYBPC3 and the MYH7 genes seemed to be the most frequently affected genes in Hungarian HCM patients. The high prevalence of three MYBPC3 mutations raises the possibility of a founder effect in our HCM cohort.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
hypertrophic cardiomyopathy
genetic analysis
genetic variant
Megjelenés:Diagnostics. - 12 : 5 (2022), p. 1-12. -
További szerzők:Hategan, Lidia Csányi Beáta Borbás János Tringer Annamária Pálinkás Eszter Dalma Nagy Viktória (1989-) (vegyész és kémia tanár) Takács Hedvig Latinovics Dóra Nyolczas Noémi Pálinkás Attila Faludi Réka Rábai Miklós Szabó Gábor Tamás (1982-) (kardiológus) Czuriga Dániel (1982-) (kardiológus) Balogh László (1976-) (kardiológus) Halmosi Róbert Borbély Attila (1978-) (kardiológus) Habon Tamás Hegedűs Zoltán Nagy István Péter (1964-) (vegyész, kémikus)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

3.

001-es BibID:BIBFORM117705
035-os BibID:(Scopus)85180178281 (wos)001128612100001
Első szerző:Solymossi Balázs
Cím:Incidence and predictors of heart failure with improved ejection fraction category in a HFrEF patient population / Solymossi Balázs, Muk Balázs, Sepp Róbert, Habon Tamás, Borbély Attila, Heltai Krisztina, Majoros Zsuzsanna, Járai Zoltán, Vágány Dénes, Szatmári Ákos, Sziliczei Erzsébet, Bánfi-Bacsárdi Fanni, Nyolczas Noémi
Dátum:2023
ISSN:2055-5822
Megjegyzések:Aims: The aim of the study was to assess the incidence and predictive factors of the development of heart failure with improved ejection fraction (HFimpEF) category during a 1 year follow-up period in a heart failure with reduced ejection fraction (HFrEF) patient population managed in a heart failure outpatient clinic. Methods and results: The study evaluated data from patients enrolled in the Hungarian Heart Failure Registry (HHFR). The incidence and predictive factors of the development of the HFimpEF category after 1 year follow-up were assessed in the group of patients who had HFrEF at baseline. We evaluated the incidence and predictors of the development of HFimpEF after a 1 year follow-up in relation to time since diagnosis of HFrEF in patients diagnosed within 3 months, between 3 months and 1 year, and beyond 1 year. The predictive factors of the development of HFimpEF were analysed using univariate and multivariate logistic regression analysis. Of the 833 HFrEF patients enrolled in the HHFR, the development of HFimpEF was observed in 162 patients (19.5%) during 1 year follow-up. In the whole patient population, independent predictors of the development of HFimpEF were female gender [odds ratio (OR): 1.73; 95% confidence interval (CI): 1.01?2.96; P < 0.05], non-ischaemic aetiology (OR: 1.95; 95% CI: 1.15?3.30; P < 0.05), and left ventricular end-diastolic diameter (LVEDD) <60 mm (OR: 2.04; 95% CI: 1.18?3.51; P < 0.05). The 1 year incidence of HFimpEF decreased in relation to time since diagnosis of HFrEF. The incidence of HFimpEF was 27.1% in patients diagnosed within 3 months, 18.4% in patients diagnosed between 3 months and 1 year, and 12.2% in patients diagnosed beyond 1 year. Non-ischaemic aetiology (OR: 4.76; 95% CI: 1.83?12.4; P < 0.01) and QRS width (OR: 0.81; 95% CI: 0.71?0.94; P < 0.01) for patients diagnosed within 3 months, LVEDD (OR: 0.54; 95% CI: 0.32?0.90; P < 0.05) and left atrial diameter ?45 mm (OR: 5.44; 95% CI: 1.45?20.4; P < 0.05) for patients diagnosed between 3 months and 1 year, and LVEDD < 67 mm (OR: 2.71; 95% CI: 1.07?6.88; P < 0.05) for patients diagnosed beyond 1 year were found to be independent predictive factors. Conclusions: In our study, in this HFrEF patient population managed in a heart failure outpatient clinic, the 1 year incidence of HFimpEF was found to be ~20%. The 1 year incidence of HFimpEF decreased in relation to time since diagnosis of HFrEF. The most important predictors of the development of HFimpEF were female sex, non-ischaemic aetiology, narrower QRS width, and smaller diameter of the left ventricle and left atrium.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Heart failure with improved ejection fraction
Incidence
Predictive factors
Reverse remodelling
Megjelenés:ESC heart failure. - [Epub ahead of print] (2023). -
További szerzők:Muk Balázs Sepp Róbert Habon Tamás Borbély Attila (1978-) (kardiológus) Heltai Krisztina Majoros Zsuzsanna Járai Zoltán Vágány Dénes Szatmári Ákos Sziliczei Erzsébet Bánfi-Bacsárdi Fanni Nyolczas Noémi
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1