Találati lista | Tudóstér

001-es BibID:	BIBFORM086231
035-os BibID:	(WoS)000528693700001 (Scopus)85084221241
Első szerző:	Bovet, Julien
Cím:	Autoimmune Factor XIII Deficiency With Unusual Laboratory and Clinical Phenotype / Julien Bovet, Boglárka Hurják, Emmanuel De Maistre, Éva Katona, Krisztina Pénzes, László Muszbek
Dátum:	2020
ISSN:	1538-7933 1538-7836
Tárgyszavak:	Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban folyóiratcikk
Megjelenés:	Journal of Thrombosis and Haemostasis. - 18 : 6 (2020), p. 1330-1334. -
További szerzők:	Hurják Boglárka Maistre, Emmanuel De Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Pénzes-Daku Krisztina (1978-) (biológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Pályázati támogatás:	OTKA K 120633 OTKA OTKA K 129287 OTKA GINOP-2.3.2-15-2016-00050 GINOP
Internet cím:	Szerző által megadott URL DOI Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon:

001-es BibID:	BIBFORM072591
035-os BibID:	(WoS)000431663100004 (Scopus)85044290673
Első szerző:	Muszbek László (haematológus, kutató orvos)
Cím:	Auto-, and alloantibodies against factor XIII : laboratory diagnosis and clinical consequences / Muszbek L., Pénzes K., Katona É.
Dátum:	2018
ISSN:	1538-7933
Megjegyzések:	Acquired FXIII deficiencies caused by autoantibodies against FXIII subunits represent rare but very severe bleeding diatheses. Alloantibodies in FXIII deficient patients also cause life-threatening bleeding complication, but they develop extremely rarely. In this review we provide an overview on the diagnosis and classification of anti-FXIII antibodies and analyze 48 patients with autoimmune FXIII deficiency and 4 additional FXIII deficient patients who developed anti-FXIII alloantibody. The patients were collected from peer-reviewed publications from which relevant data could be extracted. With the exception of two cases the antibodies were directed against FXIII-A. The difficulties in the diagnosis of FXIII deficiency in the presence of anti-FXIII antibodies are discussed and a scheme for the functional classification of the anti-FXIII antibodies is recommended. The three main categories are neutralizing and non-neutralizing antibodies and antibodies with combined effect. The methods being used for detecting and quantifying the inhibitory effect on FXIII activation and on the transglutaminase activity of activated FXIII are summarized and techniques for the classification of neutralizing anti-FXIII antibodies are outlined. The importance of clearance studies in these cases is emphasized. Binding assays, useful for the identification of non-neutralizing and combined type antibodies, were collected from literature and their informative power is demonstrated by examples. The most frequently occurring bleeding symptoms in patients with anti-FXIII antibodies were soft tissue bleeding, intracranial bleedings also occurred, but less frequently than in inherited FXIII deficiency. Treatment of such patients is extremely challenging, the main aim should be eradication of the antibody. This article is protected by copyright. All rights reserved.
Tárgyszavak:	Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban folyóiratcikk
Megjelenés:	Journal Of Thrombosis And Haemostasis. - 16 : 5 (2018), p. 822-832. -
További szerzők:	Pénzes-Daku Krisztina (1978-) (biológus) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus)
Internet cím:	Szerző által megadott URL DOI Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon:

001-es BibID:	BIBFORM068573
035-os BibID:	(WoS)000383604400006 (Scopus)84983356172
Első szerző:	Pénzes-Daku Krisztina (biológus)
Cím:	Neutralizing autoantibody against factor XIII A subunit resulted in severe bleeding diathesis with a fatal outcome : characterization of the antibody / Pénzes K., Rázsó K., Katona É., Kerényi A., Kun M., Muszbek L.
Dátum:	2016
ISSN:	1538-7933
Tárgyszavak:	Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban folyóiratcikk
Megjelenés:	Journal Of Thrombosis And Haemostasis. - 14 : 8 (2016), p. 1517-1520. -
További szerzők:	Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Kun Mária (1989-) (klinikai laboratóriumi kutató) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:	Szerző által megadott URL DOI Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon:

001-es BibID:	BIBFORM010451
Első szerző:	Pénzes-Daku Krisztina (biológus)
Cím:	Molecular mechanism of the interaction between activated factor XIII and its glutamine donor peptide substrate / K. Pénzes, K. E. Kövér, F. Fazakas, G. Haramura, L. Muszbek
Dátum:	2009
ISSN:	1538-7933 (Print)
Megjegyzések:	Activated factor XIII (FXIII), a dimer of truncated A-subunits (FXIII-A2), is a transglutaminase that crosslinks primary amines to peptide-bound glutamine residues. Because in the few natural substrates of FXIII-A2 no consensus sequence could be identified around the reactive glutamine, studying the interaction between individual substrates and FXIII-A2* is of primary importance. Most of the alpha2-plasmin inhibitor (alpha2PI) molecules become truncated by a plasma protease, and the truncated isoform (N1-alpha2PI) is an important substrate of FXIII-A2. The crosslinking of N1-alpha2PI to fibrin plays a major role in protecting fibrin from fibrinolysis. METHODS: We studied the interaction of FXIII-A2 with its dodecapeptide glutamine donor substrate, N1-alpha2PI(1-12), the sequence of which corresponds to the N-terminal sequence of N1-alpha2PI. Kinetic parameters for N1-alpha2PI(1-12) and for its truncated or synthetic mutants were determined by a spectrophotometric assay. The interaction of N1-alpha2PI(1-12) with FXIII-A2* was investigated by proton nuclear magnetic resonance (NMR) and saturating transfer difference (STD) NMR. RESULTS AND CONCLUSIONS: Kinetic experiments with peptides in which the Asn1 residue was either truncated or replaced by alanine and proton NMR analysis of the FXIII-A2-N1-alpha2PI(1-12) complex demonstrated that Asn1 is essential for effective enzyme-substrate interaction. Experiments with C-terminally truncated peptides proved that amino acids 7-12 are essential for the interaction of N1-alpha2PI(1-12) with the enzyme, and suggested the existence of a secondary binding site on FXIII-A2. Hydrophobic residues, particularly Leu10 and the C-terminal Lys12, seemed to be especially important in this respect, and direct interaction between hydrophobic C-terminal residues and FXIII-A2* was demonstrated by STD NMR.
Tárgyszavak:	Orvostudományok Klinikai orvostudományok Természettudományok Kémiai tudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban Amino Acid Sequence Animals Asparagine Binding Sites Cattle Factor XIII
Megjelenés:	Journal of Thrombosis and Haemostasis. - 7 : 4 (2009), p. 627-633. -
További szerzők:	Kövér Katalin, E. (1956-2023) (vegyész) Fazakas Ferenc (1969-) (molekuláris biológus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:	DOI Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon: