Magyar
Toggle navigation
Tudóstér
Magyar
Tudóstér
Keresés
Egyszerű keresés
Összetett keresés
CCL keresés
Egyszerű keresés
Összetett keresés
CCL keresés
Böngészés
Saját polc tartalma
(
0
)
Korábbi keresések
CCL parancs
CCL
Összesen 1 találat.
#/oldal:
12
36
60
120
Rövid
Hosszú
MARC
Részletezés:
Rendezés:
Szerző növekvő
Szerző csökkenő
Cím növekvő
Cím csökkenő
Dátum növekvő
Dátum csökkenő
1.
001-es BibID:
BIBFORM076188
035-os BibID:
(WoS)000442351000026 (Scopus)85051815682
Első szerző:
Richards, Kay L.
Cím:
Selective NaV 1.1 activation rescues Dravet syndrome mice from seizures and premature death / Richards Kay L., Milligan Carol J., Richardson Robert J., Jancovski Nikola, Grunnet Morten, Jacobson Laura H., Undheim Eivind A. B., Mobli Mehdi, Chow Chun Yuen, Herzig Volker, Csoti Agota, Panyi Gyorgy, Reid Christopher A., King Glenn F., Petrou Steven
Dátum:
2018
ISSN:
0027-8424 1091-6490
Megjegyzések:
Dravet syndrome is a catastrophic, pharmacoresistant epileptic encephalopathy. Disease onset occurs in the first year of life, followed by developmental delay with cognitive and behavioral dysfunction and substantially elevated risk of premature death. The majority of affected individuals harbor a loss-of-function mutation in one allele of SCN1A, which encodes the voltage-gated sodium channel Na V 1.1. Brain Na 1.1 is primarily localized to fast-spiking inhibitory interneurons; thus the mechanism of epileptogenesis in Dravet syndrome is hypothesized to be reduced inhibitory neurotransmission leading to brain hyperexcitability. We show that selective activation of Na V V 1.1 by venom peptide Hm1a restores the function of inhibitory interneurons from Dravet syndrome mice without affecting the firing of excitatory neurons. Intracerebroventricular infusion of Hm1a rescues Dravet syndrome mice fromseizures and premature death. This precision medicine approach, which specifically targets the molecular deficit in Dravet syndrome, presents an opportunity for treatment of this intractable epilepsy.
Tárgyszavak:
Orvostudományok
Elméleti orvostudományok
idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
genetic epilepsy
spider venom
targeted drug therapy
seizures
Dravet syndrome
Megjelenés:
Proceedings Of The National Academy Of Sciences Of The United States Of America. - 115 : 34 (2018), p. E8077-E8085. -
További szerzők:
Milligan, Carol J.
Richardson, Robert J.
Jancovski, Nikola
Grunnet, Morten
Jacobson, Laura H.
Undheim, Eivind A. B.
Mobli, Mehdi
Chow, Chun Yuen
Herzig, Volker
Csóti Ágota (1989-) (biológus)
Panyi György (1966-) (biofizikus)
Reid, Christopher A.
King, Glenn F.
Petrou, Steven
Pályázati támogatás:
GINOP-2.3.2-15-2016-00044
GINOP
Australian National Health and Medical Research Council Program Grant 10915693
Egyéb
by Citizen's United for Research in Epilepsy Pediatrics Award 353711
Egyéb
Principal Research Fellowships
Egyéb
Internet cím:
Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon:
Rekordok letöltése
1
Corvina könyvtári katalógus v8.2.27
© 2023
Monguz kft.
Minden jog fenntartva.