CCL

Összesen 22 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM054216
Első szerző:Ajzner Éva (laboratóriumi szakorvos)
Cím:Anti-factor V auto-antibody in the plasma and platelets of a patient with repeated gastrointestinal bleeding / É. Ajzner, I. Balogh, G. Haramura, Z. Boda, K. Kalmár, G. Pfliegler, B. Dahlbäck, L. Muszbek
Dátum:2003
ISSN:1538-7933
Megjegyzések:Development of autoantibody against coagulation factor V (FV) is a rare clinical condition with hemorrhagic complications of varying severity. The aim of this study was to establish the pathomechanism of an acquired FV deficiency and characterize the FV inhibitor responsible for the clinical symptoms. A 78-year-old female was admitted to hospital with severe gastrointestinal bleeding. General clotting tests and determination of clotting factors were performed by standard methods. FV antigen and FV containing immune complexes were measured by ELISA. The FV molecule was investigated by Western blotting and by sequencing the f5 gene. The binding of patient's IgG to FV and activated FV (FVa) was demonstrated in an ELISA system and its effect on the procoagulant activity of FVa was tested in clotting tests and in a chromogenic prothrombinase assay. Localization of the epitope for the antibody was performed by blocking ELISA. FV activity was severely suppressed both in plasma and platelets. FV antigen levels were normal by ELISA using polyclonal anti-FV antibody or monoclonal antibody against the connecting region of FV, but depressed when HV1 monoclonal antibody against the C2 domain in the FV light-chain was used as capture antibody. The FV molecule was found intact. An IgG reacting with both FV and FVa was present in the patient's plasma and its binding to FV was inhibited by HV1 antibody. FV-containing immune complexes were detected in the patient's plasma and platelet lysate. The patient's IgG inhibited the procoagulant function of FVa. An anti-FV IgG was present in the patient's plasma and platelets. The autoantibody reacted with an epitope in the C2 domain of FV light chain and neutralized the procoagulant function of FVa.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Journal of thrombosis and haemostasis. - 1 : 5 (2003), p. 943-949. -
További szerzők:Balogh István (1972-) (molekuláris biológus, genetikus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Kalmár Kálmán Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Dahlbäck, Björn Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:

2.

001-es BibID:BIBFORM043325
035-os BibID:PMID:11781258
Első szerző:Ajzner Éva (laboratóriumi szakorvos)
Cím:Severe coagulation factor V deficiency caused by 2 novel frameshift mutations : 2952delT in exon 13 and 5493insG in exon 16 of factor 5 gene / Éva Ajzner, István Balogh, Teréz Szabó, Anikó Marosi, Gizella Haramura, László Muszbek
Dátum:2002
ISSN:0006-4971
Megjegyzések:A male infant with severe bleeding tendency had undetectable factor V activity. Sequence analysis of the proband's DNA revealed one base deletion in exon 13 (2952delT) and one base insertion in exon 16 (5493insG) in heterozygous form. Both mutations introduced a frameshift and a premature stop at codons 930 and 1776, respectively. The proband's father and mother were heterozygous for 2952delT and for 5493insG, respectively. Both mutations would result in the synthesis of truncated proteins lacking complete light chain or its C-terminal part. In the patient's plasma, no factor V light chain was detected by enzyme-linked immunosorbent assay. The N-terminal portion of factor V containing the heavy chain, and the connecting B domain was severely reduced but detectable (1.7%). A small amount of truncated factor V?specific protein with a molecular weight ratio of 236 kd could be immunoprecipitated from the plasma and detected by Western blotting. This protein, factor VDebrecen, corresponds to the translated product of exon 16 mutant allele.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Blood. - 99 : 2 (2002), p. 702-705. -
További szerzők:Balogh István (1972-) (molekuláris biológus, genetikus) Szabó Terézia Marosi Anikó Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Pályázati támogatás:T030406
OTKA
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

3.

001-es BibID:BIBFORM007182
Első szerző:Ajzner Éva (laboratóriumi szakorvos)
Cím:Severe bleeding complications caused by an autoantibody against the B subunit of plasma factor XIII : a novel form of acquired factor XIII deficiency / Éva Ajzner, Ágota Schlammadinger, Adrienne Kerényi, Zsuzsanna Bereczky, Éva Katona, Gizella Haramura, Zoltán Boda, László Muszbek
Dátum:2009
Megjegyzések:Acquired factor XIII (FXIII) deficiency due to autoantibody against FXIII is a very rare severe hemorrhagic diathesis. Antibodies directed against the A subunit of FXIII, which interfere with different functions of FXIII, have been described. Here, for the first time, we report an autoantibody against the B subunit of FXIII (FXIII-B) that caused life-threatening bleeding in a patient with systemic lupus erythematosus. FXIII activity, FXIII-A(2)B(2) complex, and individual FXIII subunits were undetectable in the plasma, whereas platelet FXIII activity and antigen were normal. Neither FXIII activation nor its activity was inhibited by the antibody, which bound to structural epitope(s) on both free and complexed FXIII-B. The autoantibody highly accelerated the elimination of FXIII from the circulation. FXIII supplementation combined with immunosuppressive therapy, plasmapheresis, immunoglobulin, and anti-CD20 treatment resulted in the patient's recovery. FXIII levels returned to around 20% at discharge and after gradual increase the levels stabilized above 50%.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Blood. - 113 : 3 (2009), p. 723-725. -
További szerzők:Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:elektronikus változat
DOI
elektronikus változat
Borító:

4.

001-es BibID:BIBFORM013967
Első szerző:Bagoly Zsuzsa (orvos)
Cím:Variant type Glanzmann thrombasthenia caused by homozygous p.724R>X mutation in beta3 integrin / Bagoly Zsuzsa, Fazakas Ferenc, Marosi Anikó, Török Olga, Bereczky Zsuzsanna, Haramura Gizella, Tóth Judit, Kappelmayer János, Muszbek László
Dátum:2010
ISSN:0049-3848
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Thrombosis Research. - 125 : 5 (2010), p. 427-431. -
További szerzők:Fazakas Ferenc (1969-) (molekuláris biológus) Marosi Anikó Török Olga (1956-) (szülész-nőgyógyász, humángenetikus) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Tóth Judit (1978-) (laboratóriumi szakorvos) Kappelmayer János (1960-) (laboratóriumi szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
elektronikus változat
DOI
Borító:

5.

001-es BibID:BIBFORM006747
Első szerző:Bagoly Zsuzsa (orvos)
Cím:Cleavage of factor XIII by human neutrophil elastase results in a novel active truncated form of factor XIII A subunit / Bagoly Zs., Fazakas F., Komáromi I., Haramura G., Tóth E., Muszbek L.
Dátum:2008
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Thrombosis and Haemostasis. - 99 (2008), p. 668-674. -
További szerzők:Fazakas Ferenc (1969-) (molekuláris biológus) Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Tóth Eszter (1975-) (vegyész) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:elektronikus változat
DOI
Borító:

6.

001-es BibID:BIBFORM002131
Első szerző:Bagoly Zsuzsa (orvos)
Cím:Down-regulation of activated factor XIII by polymorphonuclear granulocyte proteases within fibrin clot / Bagoly Z., Haramura G., Muszbek L.
Dátum:2007
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Thrombosis Haemostasis. - 98 : 2 (2007), p. 359-367. -
További szerzők:Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:elektronikus változat
DOI
Borító:

7.

001-es BibID:BIBFORM034624
Első szerző:Balogh István (molekuláris biológus, genetikus)
Cím:Val34Leu polymorphism of plasma factor XIII : biochemistry and epidemiology in familial thrombophilia / István Balogh, Gabriella Szőke, Levente Kárpáti, Ulla Wartiovaara, Éva Katona, István Komáromi, Gizella Haramura, György Pfliegler, Hanna Mikkola, László Muszbek
Dátum:2000
ISSN:0006-4971
Megjegyzések:Val34Leu polymorphism of the A subunit of coagulation factor XIII (FXIII-A) is located in the activation peptide (AP) just 3 amino acids away from the thrombin cleavage site. This mutation has been associated with a protective effect against occlusive arterial diseases and venous thrombosis; however, its biochemical consequences have not been explored. In the current study it was demonstrated that the intracellular stability and the plasma concentration of FXIII of different Val34Leu genotypes are identical, which suggests that there is no difference in the rate of synthesis and externalization of wild-type and mutant FXIII-A. In contrast, the release of AP by thrombin from the Leu34 allele proceeded significantly faster than from its wild-type Val34 counterpart. By molecular modeling larger interaction energy was calculated between the Leu34 variant and the respective domains of thrombin than between the Val34 variant and thrombin. In agreement with these findings, the activation of mutant plasma FXIII by thrombin was faster and required less thrombin than that of the wild-type variant. Full thrombin activation of purified plasma FXIII of different genotypes, however, resulted in identical specific transglutaminase activities. Similarly, the mean specific FXIII activity in the plasma was the same in the groups with wild-type, heterozygous, and homozygous variants. Faster activation of the Leu34 allele hardly could be associated with its presumed protective effect against venous thrombosis. No such protective effect was observed in a large group of patients with familial thrombophilia.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Blood. - 96 : 7 (2000), p. 2479-2486. -
További szerzők:Szőke Gabriella Kárpáti Levente (1968-) (okleveles vegyész) Wartiovaara, Ulla Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Mikkola, Hanna Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Szerző által megadott URL
Borító:

8.

001-es BibID:BIBFORM060884
Első szerző:Bereczky Zsuzsanna (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos)
Cím:Diagnostic considerations based on the experience of genetic analysis in Protein C deficiency and molecular characterization of different mutations / Z. Bereczky, K. B. Kovács, H. Bárdos, I. Pataki, G. Balla, G. Pfliegler, G. Haramura, I. Komáromi, R. Ádány, L. Muszbek
Dátum:2014
ISSN:1434-6621
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idézhető absztrakt
Megjelenés:Clinical Chemistry And Laboratory Medicine. - 52 : 9 (2014), p. eA68-eA69. -
További szerzők:Kovács Kitti Bernadett (1985-) (neurológus) Bárdos Helga (1969-) (megelőző orvostan és népegészségtan szakorvos) Pataki István (1975-) (csecsemő és gyermekgyógyász, neonatológus) Balla György (1953-) (csecsemő és gyermekgyógyász, neonatológus) Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Ádány Róza (1952-) (megelőző orvostan és népegészségtan szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

9.

001-es BibID:BIBFORM005586
Első szerző:Bereczky Zsuzsanna (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos)
Cím:Factor X Debrecen : Gly204Arg mutation in factor X causes the synthesis of a non-secretable protein and severe factor X deficiency / Bereczky Z., Bárdos H., Komáromi I., Kiss C., Haramura G., Ajzner É., Ádány R., Muszbek L.
Dátum:2008
Megjegyzések:Due to a homozygous Gly204Arg mutation in the factor X(FX) gene no detectable FX antigen was found in the plasma of a one-year old patient with severe bleeding diathesis. The amino acid replacement destabilized the disulfide bond that holds the two FX chains together, decreasing the interaction between the Cys201-Cys206 loop region and the region connecting the EGF2 and serine protease domains. Both Gly204 FX and Arg204 FX were synthesized in transfected cells, but only the wild type protein became secreted. The mutant protein was diverted from the normal secretory pathway and retained at the trans Golgi-late endosome level.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
factor X
factor X deficiency
inherited bleeding diathesis
rare coagulopathy
F10 mutation
Megjelenés:Haematologica. - 93 : 2 (2008), p. 299-302. -
További szerzők:Bárdos Helga (1969-) (megelőző orvostan és népegészségtan szakorvos) Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Kiss Csongor (1956-) (hematológus, onkológus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Ajzner Éva (1968-) (laboratóriumi szakorvos) Ádány Róza (1952-) (megelőző orvostan és népegészségtan szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:elektronikus változat
DOI
Borító:

10.

001-es BibID:BIBFORM035429
Első szerző:Hevessy Zsuzsanna (laboratóriumi szakorvos)
Cím:Promotion of the crosslinking of fibrin and alpha 2-antiplasmin by platelets / Zsuzsa Hevessy, Gizella Haramura, Zoltán Boda, Miklós Udvardy, László Muszbek
Dátum:1996
ISSN:0340-6245
Megjegyzések:Factor XIII (FXIII) is of high importance in the regulation of fibrinolysis. It crosslinks alpha 2-antiplasmin (alpha 2AP) and fibrin and by this way protects fibrin from the prompt elimination by plasmin. Although FXIII of platelets has been implicated in this protective mechanism, the role of platelets and platelet FXIII in the crosslinking process is far from being elucidated. As demonstrated by SDS PAGE and by immunoblotting for alpha 2AP, intact normal platelets resuspended in FXIII-free plasma or FXIII-free fibrinogen solution catalyzed the crosslinking of fibrin chains and also the crosslinking of alpha 2AP to fibrin alpha-chains. With FXIII-deficient platelets no crosslinking reaction could be observed indicating that the crosslinking with normal platelets was, indeed, due to platelet FXIII and not to another, putative platelet transglutaminase. However, the crosslinking of alpha 2AP to fibrin induced by the FXIII of intact platelets resuspended in FXIII-free plasma was considerably less extensive than the crosslinking carried out by the FXIII of normal plasma in the presence of FXIII-free platelets. Furthermore, the replacement of FXIII-free platelets by normal platelets in normal FXIII-containing plasma resulted in little, if any, difference in the crosslinking process. When crosslinking was induced by highly purified plasma FXIII the presence of intact FXIII-free platelets significantly accelerated the formation of alpha-chain polymers as well as the incorporation of alpha 2AP-fibrin alpha-chain hetero-dimer into these polymers. The results indicate that, in physiological conditions, platelet FXIII plays only a minor role in the crosslinking of alpha 2AP and fibrin; however, platelets, independently of their FXIII content, promote the crosslinking reaction by providing a catalytic surface on which the formation of highly crosslinked fibrin polymers is accelerated.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
egyetemen (Magyarországon) készült közlemény
Megjelenés:Thrombosis and Haemostasis. - 75 : 1 (1996), p. 161-167. -
További szerzők:Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Udvardy Miklós (1947-) (belgyógyász, haematológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

11.

001-es BibID:BIBFORM062996
Első szerző:Homoródi Nóra (kardiológus)
Cím:The lack of aspirin resistance in patients with coronary artery disease / Nóra Homoródi, Emese G. Kovács, Sarolta Leé, Éva Katona, Amir H. Shemirani, Gizella Haramura, László Balogh, Zsuzsanna Bereczky, Gabriella Szőke, Hajna Péterfy, Róbert G. Kiss, István Édes, László Muszbek
Dátum:2016
ISSN:1479-5876
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Journal of Translational Medicine. - 14 : 1 (2016), p. 74. -
További szerzők:Kovács Emese Gyöngyvér (1983-) (kardiológus) Leé Sarolta Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Shemirani, Amir-Houshang (1971-) (kutató orvos, laboratórium szakorvos) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Balogh László (1976-) (kardiológus) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Szőke Gabriella Péterfy Hajna Kiss Róbert Gábor Édes István (1952-) (kardiológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Pályázati támogatás:TÁMOP 4.2.2.A- 11/1/KONV-2012-0045
TÁMOP
K113097
OTKA
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

12.

001-es BibID:BIBFORM085942
035-os BibID:(WoS)000526639300001 (Scopus)85083423926
Első szerző:Hurják Boglárka
Cím:N-glycosylation of blood coagulation factor XIII subunit B and its functional consequence / Hurják Boglárka, Kovács Zsuzsanna, Döncző Boglarka, Katona Éva, Haramura Gizella, Erdélyi Ferenc, Shemirani Amir-Houshang, Sadeghi Farzaneh, Muszbek László, Guttman András
Dátum:2020
ISSN:1538-7933 1538-7836
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Journal Of Thrombosis And Haemostasis. - 18 : 6 (2020), p. 1302-1309. -
További szerzők:Kovács Zsuzsanna (1989-) Döncző Boglárka (1987-) (biológiatanár-földrajztanár) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Erdélyi Ferenc Shemirani, Amir-Houshang (1971-) (kutató orvos, laboratórium szakorvos) Sadeghi, Farzaneh (1992-) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Guttman András (1954-) (vegyészmérnök)
Pályázati támogatás:GINOP-2.3.2-15-2016-00017
GINOP
EFOP-3.6.3-VEKOP-16-2017-00009
EFOP
GINOP-2.3.2-15-2016-00050
GINOP
K129287
NKFIH
NN 127062
NKFIH
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1 2 
Corvina könyvtári katalógus v8.2.27 © 2023 Monguz kft. Minden jog fenntartva.