CCL

Összesen 11 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM086231
035-os BibID:(WoS)000528693700001 (Scopus)85084221241
Első szerző:Bovet, Julien
Cím:Autoimmune Factor XIII Deficiency With Unusual Laboratory and Clinical Phenotype / Julien Bovet, Boglárka Hurják, Emmanuel De Maistre, Éva Katona, Krisztina Pénzes, László Muszbek
Dátum:2020
ISSN:1538-7933 1538-7836
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Journal of Thrombosis and Haemostasis. - 18 : 6 (2020), p. 1330-1334. -
További szerzők:Hurják Boglárka Maistre, Emmanuel De Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Pénzes-Daku Krisztina (1978-) (biológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Pályázati támogatás:OTKA K 120633
OTKA
OTKA K 129287
OTKA
GINOP-2.3.2-15-2016-00050
GINOP
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

2.

001-es BibID:BIBFORM049371
035-os BibID:PMID:24408323
Első szerző:Katona Éva (klinikai biokémikus)
Cím:Interaction of factor XIII subunits / Éva Katona, Krisztina Pénzes, Andrea Csapó, Ferenc Fazakas, Miklós L. Udvardy, Zsuzsa Bagoly, Zsuzsanna Z. Orosz, László Muszbek
Dátum:2014
ISSN:0006-4971
Megjegyzések:Coagulation factor XIII (FXIII) is a heterotetramer consisting of two catalytic A subunits (FXIII-A2) and two protective/inhibitory B subunits (FXIII-B2). FXIII-B, a mosaic protein consisting of ten sushi domains, significantly prolongs the lifespan of catalytic subunits in the circulation and prevents their slow progressive activation in plasmatic conditions. In this study the biochemistry of the interaction between the two FXIII subunits was investigated. Using surface plasmon resonance technique and an ELISA-type binding assay the equilibrium dissociation constant (Kd) for the interaction was established in the range of 10-10 M. Based on the measured Kd, it was calculated that in plasma approximately 1% of FXIII-A2 should be in free form. This value was confirmed experimentally by measuring FXIII-A2 in plasma samples immuno-depleted of FXIII-A2B2. Free plasma FXIII-A2 became functionally active, when activated by thrombin and Ca2+, it cross-linked fibrin. In cerebrospinal fluid and tears with much lower FXIII subunit concentrations higher than 80% of FXIII-A2 existed in free form. A monoclonal anti-FXIII-B antibody that prevented the interaction between the two subunits reacted with the recombinant combined 1st and 2nd sushi domains of FXIII-B and its epitope was localized to the peptide spanning positions 96-103 in the 2nd sushi domain.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
factor XII
Doktori iskola
Megjelenés:Blood. - 123 : 11 (2014), p. 1757-1763. -
További szerzők:Pénzes-Daku Krisztina (1978-) (biológus) Csapó Andrea Fazakas Ferenc (1969-) (molekuláris biológus) Udvardy Miklós László (1977-) (orvos, tudományos segédmunkatárs) Bagoly Zsuzsa (1978-) (orvos) Orosz Zsuzsanna Zita (1982-) (orvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Pályázati támogatás:TÁMOP-4.2.2/B-10/1-2010-0024
TÁMOP
Laki Kálmán Doktori Iskola
TÁMOP-4.2.2.A-11/1/KONV-2012-0045
TÁMOP
Trombózis Kutató Központ Kutatócsoport
MTA11003
MTA
TKI227
MTA
CNK80776
OTKA
K109543
OTKA
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

3.

001-es BibID:BIBFORM039753
Első szerző:Katona Éva (klinikai biokémikus)
Cím:Measurement of factor XIII activity in plasma / Katona Éva, Pénzes Krisztina, Molnár Éva, Muszbek László
Dátum:2012
ISSN:1434-6621
Megjegyzések:Abstract Coagulation factor XIII (FXIII) is converted by thrombin and Ca2+ into an active transglutaminase (FXIIIa) in the final phase of coagulation cascade. Its main function is the mechanical stabilization of fibrin clot and its protection from fibrinolysis by cross-linking of fibrin chains and α2-plasmin inhibitor to fibrin. In non-substituted patients FXIII deficiency is a severe hemorrhagic diathesis, not infrequently with fatal consequences. The main reason for using FXIII assays is the diagnosis of FXIII deficiency. The aim of this review is to provide a comprehensive critical evaluation of the methods reported for the determination of FXIII activity in the plasma. Such methods are based on two principles: 1) measurement of labeled amines incorporated by FXIIIa into a glutamine residue of a substrate protein, 2) monitoring ammonia released from a peptide bound glutamine residue by FXIIIa using NAD(P)H dependent glutamate dehydrogenase indicator reaction. The incorporation assays are sensitive, but cumbersome and time-consuming, they are difficult to standardize and cannot be automated. The ammonia release assays are less sensitive, but quick, well standardized, and can be automated; this type of assay is recommended for the screening of FXIII deficiency. The traditional clot solubility assay should not be used for this purpose.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Molekuláris Medicina
Megjelenés:Clinical Chemistry and Laboratory Medicine. - 50 : 7 (2012), p. 1191-1202. -
További szerzők:Pénzes-Daku Krisztina (1978-) (biológus) Molnár Éva (1977-) (analitikus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Pályázati támogatás:TÁMOP-4.2.1/B-09/1/KONV-2010-0007
TÁMOP
A véralvadás XIII-as faktorának (FXIII) struktúrája, funkciója, előfordulása egyéb testnedvekben és kapcsolata trombotikus megbetegedésekkel
OTKA-NKTH CNK 80776
OTKA
TÁMOP-4.2.2/B-10/1-2010-0024
TÁMOP
ETT
Egyéb
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

4.

001-es BibID:BIBFORM068257
Első szerző:Kun Mária (klinikai laboratóriumi kutató)
Cím:Severe bleeding diatheses in an elderly patient with combined type autoantibody against factor XIII A subunit : novel approach to the diagnosis and classification of anti-factor XIII antibodies / Kun M., Szuber N., Katona É., Pénzes K., Bonnefoy A., Bécsi B., Erdődi F., Rivard G. E., Muszbek L.
Dátum:2017
ISSN:1351-8216
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Haemophilia 23 : 4 (2017), p. 590-597. -
További szerzők:Szuber N. Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Pénzes-Daku Krisztina (1978-) (biológus) Bonnefoy, Arnaud Bécsi Bálint (1981-) (vegyészmérnök) Erdődi Ferenc (1953-) (biokémikus) Rivard, G. E. Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Pályázati támogatás:K113097
OTKA
MTA11003TKI417
Egyéb
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

5.

001-es BibID:BIBFORM093900
Első szerző:Muszbek László (haematológus, kutató orvos)
Cím:Novel approach to the laboratory diagnosis of antibodies against coagulation factors, with special reference to antifactor XIII antibodies: SE2.4 / Muszbek L., Pénzes K., Katona É., Kun M., Bonnefoy A., Vezina Z., Szuber N., Rázsó K., Bereczky Z., Kerényi A., Bécsi B., Erdődi F., Rivard G.
Dátum:2018
ISSN:1434-6621
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idézhető absztrakt
folyóiratcikk
Megjelenés:Clinical Chemistry And Laboratory Medicine. - 56 : 9 (2018), p. 128-129. -
További szerzők:Pénzes-Daku Krisztina (1978-) (biológus) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Kun Mária (1989-) (klinikai laboratóriumi kutató) Bonnefoy, Arnaud Vezina, Z. Szuber N. Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Bécsi Bálint (1981-) (vegyészmérnök) Erdődi Ferenc (1953-) (biokémikus) Rivard, G. E.
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

6.

001-es BibID:BIBFORM077374
Első szerző:Muszbek László (haematológus, kutató orvos)
Cím:Antibodies against factor XIII subunits / L. Muszbek, É. Katona, K. Pénzes
Dátum:2018
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok könyvfejezet
Megjelenés:Factor XIII Clinical and Laboratory Aspects - ECAT Foundation / eds. Helena Laboratories. - p. 17-21.
További szerzők:Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Pénzes-Daku Krisztina (1978-) (biológus)
Pályázati támogatás:GINOP-2.3.2-15-2016-00050
GINOP
OTKA-113097
OTKA
K120633
OTKA
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

7.

001-es BibID:BIBFORM072591
035-os BibID:(WoS)000431663100004 (Scopus)85044290673
Első szerző:Muszbek László (haematológus, kutató orvos)
Cím:Auto-, and alloantibodies against factor XIII : laboratory diagnosis and clinical consequences / Muszbek L., Pénzes K., Katona É.
Dátum:2018
ISSN:1538-7933
Megjegyzések:Acquired FXIII deficiencies caused by autoantibodies against FXIII subunits represent rare but very severe bleeding diatheses. Alloantibodies in FXIII deficient patients also cause life-threatening bleeding complication, but they develop extremely rarely. In this review we provide an overview on the diagnosis and classification of anti-FXIII antibodies and analyze 48 patients with autoimmune FXIII deficiency and 4 additional FXIII deficient patients who developed anti-FXIII alloantibody. The patients were collected from peer-reviewed publications from which relevant data could be extracted. With the exception of two cases the antibodies were directed against FXIII-A. The difficulties in the diagnosis of FXIII deficiency in the presence of anti-FXIII antibodies are discussed and a scheme for the functional classification of the anti-FXIII antibodies is recommended. The three main categories are neutralizing and non-neutralizing antibodies and antibodies with combined effect. The methods being used for detecting and quantifying the inhibitory effect on FXIII activation and on the transglutaminase activity of activated FXIII are summarized and techniques for the classification of neutralizing anti-FXIII antibodies are outlined. The importance of clearance studies in these cases is emphasized. Binding assays, useful for the identification of non-neutralizing and combined type antibodies, were collected from literature and their informative power is demonstrated by examples. The most frequently occurring bleeding symptoms in patients with anti-FXIII antibodies were soft tissue bleeding, intracranial bleedings also occurred, but less frequently than in inherited FXIII deficiency. Treatment of such patients is extremely challenging, the main aim should be eradication of the antibody. This article is protected by copyright. All rights reserved.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Journal Of Thrombosis And Haemostasis. - 16 : 5 (2018), p. 822-832. -
További szerzők:Pénzes-Daku Krisztina (1978-) (biológus) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

8.

001-es BibID:BIBFORM089468
035-os BibID:(cikkazonosító)8426 (scopus)85096012315 (wos)000594920700001
Első szerző:Pénzes-Daku Krisztina (biológus)
Cím:Terminal Phase Components of the Clotting Cascade in Patients with End-Stage Renal Disease Undergoing Hemodiafiltration or Hemodialysis Treatment / Pénzes Krisztina, Hurják Boglárka, Katona Éva, Becs Gergely, Balla József, Muszbek László
Dátum:2020
ISSN:1661-6596 1422-0067
Megjegyzések:Hemostasis disorder in patients with end-stage renal disease (ESRD) is frequently associated with bleeding diathesis but it may also manifest in thrombotic complications. Analysis of individual coagulation and fibrinolytic factors may shed light on the background of this paradox situation. Here we explored components essential for fibrin formation/stabilization in ESRD patients being on maintenance hemodiafiltration (HDF) or hemodialysis (HD). Pre-dialysis fibrinogen, factor XIII (FXIII) antigen concentrations and FXIII activity were elevated, while ?2-plasmin inhibitor (?2PI) activity decreased. The inflammatory status, as characterized by C-reactive protein (CRP) was a key determinant of fibrinogen concentration, but not of FXIII and ?2PI levels. During a 4-h course of HDF or HD, fibrinogen concentration and FXIII levels gradually elevated. When compensated for the change in plasma water, i.e., normalized for plasma albumin concentration, only FXIII elevation remained significant. There was no difference between HDF and HD treatments. Individual HDF treatment did not influence ?2PI activity, however after normalization it decreased significantly. HD treatment had a different effect, ?2PI activities became elevated but the elevation disappeared after normalization. Elevated fibrinogen and FXIII levels in ESRD patients might contribute to the increased thrombosis risk, while decreased ?2PI activity might be associated with elevated fibrinolytic potential.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
2-plasmin inhibitor
end-stage renal disease
factor XIII
fibrinogen
hemodiafiltration
hemodialysis
Megjelenés:International Journal Of Molecular Sciences. - 21 (2020), p. 1-15. -
További szerzők:Hurják Boglárka Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Becs Gergely Balla József (1959-) (belgyógyász, nephrológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Pályázati támogatás:GINOP-2.3.2-15-2016-00050
GINOP
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

9.

001-es BibID:BIBFORM068573
035-os BibID:(WoS)000383604400006 (Scopus)84983356172
Első szerző:Pénzes-Daku Krisztina (biológus)
Cím:Neutralizing autoantibody against factor XIII A subunit resulted in severe bleeding diathesis with a fatal outcome : characterization of the antibody / Pénzes K., Rázsó K., Katona É., Kerényi A., Kun M., Muszbek L.
Dátum:2016
ISSN:1538-7933
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Journal Of Thrombosis And Haemostasis. - 14 : 8 (2016), p. 1517-1520. -
További szerzők:Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Kun Mária (1989-) (klinikai laboratóriumi kutató) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

10.

001-es BibID:BIBFORM063575
Első szerző:Pénzes-Daku Krisztina (biológus)
Cím:Alloantibody developed in a factor XIII A subunit deficient patient during substitution therapy : characterization of the antibody / K. Penzes, C. Vezina, Z. Bereczky, E. Katona, M. Kun, L. Muszbek, G. E. Rivard
Dátum:2016
ISSN:1351-8216
Megjegyzések:Introduction: In factor XIII A subunit (FXIIIA) deficiency, the development of alloantibodies is extremely rare.Only four reports have been published and the antibodies were not characterized. Aim: The aim of this studywas to describe the clinical course and the laboratory diagnosis of a FXIII-A deficient patient who developedalloantibodies. Methods: FXIII activity was assessed with an ammonia release assay. FXIII-A, FXIII B subunit(FXIII-B) and the complex plasma FXIII (FXIII-A2B2) antigens were determined by ELISA. The causativemutation was detected by fluorescent DNA sequencing. The binding of alloantibody to FXIII-A2 and FXIII-A2B2was studied by surface plasmon resonance. The cleavage of FXIII-A by thrombin and Ca2+-induced activation ofthrombin-cleaved FXIII were followed by western blotting and activity measurement, respectively. Results: FXIIIactivity, FXIII-A2B2 and FXIII-A antigens were below the limit of detection in the patient's plasma. The severeFXIII-A deficiency was due to a novel homozygous mutation resulting in early stop codon (c.127C>T,p.Gln42STOP). The alloantibody bound to FXIII-A2 and FXIII-A2B2 with equally high affinity (Kd~10 8). Itaccelerated the elimination of administered FXIII concentrate from the circulation, interfered with thrombin andCa2+-induced activation and inhibited FXIII activity. Attempts to eliminate the alloantibody resulted only intransient improvement. Patient developed intracerebral haemorrhage after a minor trauma and died in spite ofaggressive replacement therapy with FXIII concentrate. Conclusion: The anti-FXIII-A alloantibody caused anunmanageable bleeding complication. The antibody was of combined subtype which accelerated the eliminationof FXIII and exerted a multiple inhibitory effect on FXIII activation/activity.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
acquired FXIII deficiency
alloantibody
bleeding diathesis
FXIII
inherited FXIII deficiency
Megjelenés:Haemophilia 22 : 2 (2016), p. 268-275. -
További szerzők:Vezina, C. Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Kun Mária (1989-) (klinikai laboratóriumi kutató) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Rivard, G. E.
Pályázati támogatás:K113097
OTKA
11003TKI417
MTA
TÁMOP-4.2.2.A-11/1/KONV-2012-0045
TÁMOP
Trombózis Kutató Központ Kutatócsoport
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

11.

001-es BibID:BIBFORM010451
Első szerző:Pénzes-Daku Krisztina (biológus)
Cím:Molecular mechanism of the interaction between activated factor XIII and its glutamine donor peptide substrate / K. Pénzes, K. E. Kövér, F. Fazakas, G. Haramura, L. Muszbek
Dátum:2009
ISSN:1538-7933 (Print)
Megjegyzések:Activated factor XIII (FXIII), a dimer of truncated A-subunits (FXIII-A2*), is a transglutaminase that crosslinks primary amines to peptide-bound glutamine residues. Because in the few natural substrates of FXIII-A2* no consensus sequence could be identified around the reactive glutamine, studying the interaction between individual substrates and FXIII-A2* is of primary importance. Most of the alpha2-plasmin inhibitor (alpha2PI) molecules become truncated by a plasma protease, and the truncated isoform (N1-alpha2PI) is an important substrate of FXIII-A2*. The crosslinking of N1-alpha2PI to fibrin plays a major role in protecting fibrin from fibrinolysis. METHODS: We studied the interaction of FXIII-A2* with its dodecapeptide glutamine donor substrate, N1-alpha2PI(1-12), the sequence of which corresponds to the N-terminal sequence of N1-alpha2PI. Kinetic parameters for N1-alpha2PI(1-12) and for its truncated or synthetic mutants were determined by a spectrophotometric assay. The interaction of N1-alpha2PI(1-12) with FXIII-A2* was investigated by proton nuclear magnetic resonance (NMR) and saturating transfer difference (STD) NMR. RESULTS AND CONCLUSIONS: Kinetic experiments with peptides in which the Asn1 residue was either truncated or replaced by alanine and proton NMR analysis of the FXIII-A2*-N1-alpha2PI(1-12) complex demonstrated that Asn1 is essential for effective enzyme-substrate interaction. Experiments with C-terminally truncated peptides proved that amino acids 7-12 are essential for the interaction of N1-alpha2PI(1-12) with the enzyme, and suggested the existence of a secondary binding site on FXIII-A2*. Hydrophobic residues, particularly Leu10 and the C-terminal Lys12, seemed to be especially important in this respect, and direct interaction between hydrophobic C-terminal residues and FXIII-A2* was demonstrated by STD NMR.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok Természettudományok Kémiai tudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Amino Acid Sequence
Animals
Asparagine
Binding Sites
Cattle
Factor XIII
Megjelenés:Journal of Thrombosis and Haemostasis. - 7 : 4 (2009), p. 627-633. -
További szerzők:Kövér Katalin, E. (1956-2023) (vegyész) Fazakas Ferenc (1969-) (molekuláris biológus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1 
Corvina könyvtári katalógus v8.2.27 © 2023 Monguz kft. Minden jog fenntartva.