CCL

Összesen 15 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM079907
035-os BibID:(WOS)000493389200001 (Scopus)85083896408
Első szerző:Almássy János (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító)
Cím:Safety concerns of diamide insecticides / János Almássy, László Csernoch, Péter P. Nánási
Dátum:2019
ISSN:1096-6080
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok levél
folyóiratcikk
ryanodine receptor
diamide
insecticide
chlorantraniliprole
Megjelenés:Toxicological Sciences. - 171 : 2 (2019), p. 281. -
További szerzők:Csernoch László (1961-) (élettanász) Nánási Péter Pál (1956-) (élettanász)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

2.

001-es BibID:BIBFORM004134
Első szerző:Almássy János (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító)
Cím:Effects of K-201 on the calcium pump and calcium release channel of rat skeletal muscle / Janos Almassy, Monika Sztretye, Balazs Lukacs, Beatrix Dienes, Laszlo Szabo, Peter Szentesi, Guy Vassort, Laszlo Csernoch, Istvan Jona
Dátum:2008
ISSN:0031-6768
Megjegyzések:The benzothiazepine derivative K-201 has been suggested as a potential therapeutic agent due to its antiarrhythmogenic action. To understand how the drug alters calcium release from the sarcoplasmic reticulum (SR), we investigated its effects on the SR calcium channel and calcium pump by single channel electrophysiology, whole-cell confocal microscopy, and ATPase activity measurements on control and post-myocardial infarcted (PMI) rat skeletal muscle. In bilayers, K-201 induced two subconductance states corresponding to approximately 24% (S(1)) and approximately 13% (S(2)) of the maximum conductance. Dependence of event frequency and of time spent in S(1) and S(2) on the drug concentration was biphasic both in control and in PMI rats, with a maximum at 50 microM. At this concentration, the channel spends 26 +/- 4% and 24 +/- 4%, respectively, of the total time in these subconductance states at positive potentials, while no subconductances are observed at negative potentials. K-201 altered the frequency of elementary calcium release events: spark frequency decreased from 0.039 +/- 0.001 to 0.023 +/- 0.001 s(-1) sarcomere(-1), while the frequency of embers increased from 0.011 +/- 0.001 to 0.023 +/- 0.001 s(-1) sarcomere(-1). Embers with different amplitude levels were observed after the addition of the drug. K-201 inhibited the Ca(2+) ATPase characterized by IC(50,contr) = 119 +/- 21 muM and n (Hill,contr) = 1.84 +/- 0.48 for control and IC(50,PMI) = 122 +/- 18 microM and n (Hill,PMI) = 1.97 +/- 0.24 for PMI animals. These results suggest that although K-201 would increase the appearance of subconductance states, the overall calcium release is reduced by the drug. In addition, the effect of K-201 is identical on calcium release channels from control and PMI rats.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Pflügers Archiv. - 457 : 1 (2008), p. 171-183. -
További szerzők:Sztretye Mónika (1981-) (élettanász, elektrofiziológus) Lukács Balázs (1978-) (élettanász) Dienes Beatrix (1972-) (élettanász, molekuláris biológus) Szabó László (Románia) Szentesi Péter (1967-) (élettanász) Vassort, Guy Csernoch László (1961-) (élettanász) Jóna István (1948-) (élettanász, fizikus)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
elektronikus változat
Borító:

3.

001-es BibID:BIBFORM049392
Első szerző:Csernoch László (élettanász)
Cím:The Low Affinity Calcium Buffer TPEN Alters Calcium Release From the Sarcoplasmic Reticulum (SR) of Mammalian Skeletal Muscle / Laszlo Csernoch, Cecilia Simut, János Almássy, Carole Jung, Ernst Niggli, István Jona
Dátum:2005
ISSN:0006-3495
Megjegyzések:Recent experiments suggested that chelating calcium within the SR using phosphate in the intracellular solution of skinned mammalian skeletal muscle fibers leads to the increase in the frequency of elementary calcium release events (ECRE) as observed under laser scanning confocal microscopy (Csernoch et al. 2003. Biophys. J. 84, 386a). To understand if this phenomenon was solely due to the buffering of intra SR calcium we incubated our saponin skinned, Fluo-4 loaded fibers with the low affinity membrane permeant buffer N,N,N',N'-tetrakis (2-pyridylmethyl)ethylene diamine (TPEN) and measured ECRE in the line-scan mode using a confocal scanner. In the concentration of 0.2 mM TPEN suppressed, rather than increased the frequency of ECRE sometimes to the point that no events were detectable. To determine whether this effect was due to chelating calcium or to a direct inhibition of ryanodine receptors (RyR1) by TPEN, the effects of the drug were studied on isolated RyR1-s incorporated into planar lipid bilayers. TPEN increased channel activity (open probability) at negative (cis compared to trans) holding potentials in a concentration and calcium dependent manner. In contrast, at positive holding potentials an inhibition was observed. Channel inhibition exhibited a voltage dependence resulting in a full inhibition at and above 40 mV. On the other hand, no potential dependence was observed when negative holding potentials were applied. In addition, the activity of the calcium pump was also inhibited by TPEN with a Kd of 639?44 ?M and a Hill coefficient of 0.87 ? 0.06. It is concluded that chelation alone of intra SR calcium will not increase ECRE frequency.This work was supported by OTKA T034894, T037727 and ETT 250/2003.
Tárgyszavak:Természettudományok Biológiai tudományok idézhető absztrakt
calcium release
Megjelenés:Biophysical Journal. - 88 : Supplement 2 (2005), p. 636a. -
További szerzők:Simut, Cecilia Almássy János (1981-) (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító) Jung, Carole Niggli, Ernst Jóna István (1948-) (élettanász, fizikus)
Pályázati támogatás:T037727
OTKA
Internet cím:Szerző által megadott URL
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

4.

001-es BibID:BIBFORM049385
Első szerző:Csernoch László (élettanász)
Cím:Estimation of Pore Geometry of RyR1 using Lanthanide Ruler / Laszlo Csernoch, Janos Almassy, Sandor Sarkozi, Balazs Lukacs, Istvan Jona
Dátum:2012
ISSN:0006-3495
Megjegyzések:It was shown previously that the Ca analogue Gd inhibits RyR1 gating symmetrically with a Kd about 5.5 microM and Hill coefficient (nH) of 4 both on cis and trans side using single channel electrophysiology. We further tested the RyR1-lanthanide interaction using two lanthanides - having an ionic radii between Ca2+ and Gd3+ - by bilayer measurements and ryanodine binding experiments. Cis inhibition of RyR1 by Eu was characterized by a binding constant of Kd=167?5 nM and an nH of 2?0.1 while trans inhibition exhibits Kd=4.8?0.2 microM and nN of 5.2?1.2. The inhibition constants for Sm on the cis side are Kd=64.3?2.5 nM and nH=2.2?0.2 while on the trans side Kd=6.15?0.13 microM and nH=4.68?0.45. Inhibition by Eu and Sm are potential and polarity dependent in contrast to Gd due to the differences in ionic radii of these lanthanides. Increasing the ionic radius from 0.938 (Gd) to 0.964 (Sm) increased the binding affinity from 5.6 microM to 64.3 nM revealing that the size of Ca binding pocket is only slightly higher than the ionic radius of Sm. Ryanodine (Ry) binding experiments revealed that lanthanides bind - at least partially - to the regulatory Ca binding site because the dose response curve of 3H Ry binding starts with an increase of Ry binding, which amounts to about 40% for Eu and 70% for Sm of basic Ry binding. A model has been proposed for one possible spatial arrangement of lanthanide and calcium binding sites of the RyR1 pore based on the ionic radii of Ca and the tested lanthanides. Supported by OTKA 81923.1557-PosB327
Tárgyszavak:Természettudományok Biológiai tudományok idézhető absztrakt
calcium release
Megjelenés:Biophysical Journal. - 102 : 3 Supplement (2012), p. 305a. -
További szerzők:Almássy János (1981-) (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító) Sárközi Sándor (1966-) (élettanász) Lukács Balázs (1978-) (élettanász) Jóna István (1948-) (élettanász, fizikus)
Pályázati támogatás:81923
OTKA
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

5.

001-es BibID:BIBFORM080522
035-os BibID:(WOS)000480733000011 (Scopus)85071351221 (PMID)31337666
Első szerző:Diszházi Gyula (gyógyszerész)
Cím:Dantrolene Requires Mg2+ and ATP To Inhibit the Ryanodine Receptor / Gyula Diszházi, Zsuzsanna Édua Magyar, János András Mótyán, László Csernoch, István Jóna, Péter Pál Nánási, János Almássy
Dátum:2019
ISSN:0026-895X
Megjegyzések:Dantrolene is a ryanodine receptor (RyR) inhibitor, which is used to relax muscles in malignant hyperthermia syndrome. Although dantrolene binds to the RyR protein, its mechanism of action is unknown, mainly because of the controversial results showing that dantrolene inhibited Ca2+ release from intact fibers and sarcoplasmic reticulum (SR) vesicles, but failed to inhibit single RyR channel currents in bilayers. Accordingly, it was concluded that an important factor for dantrolene's action was lost during the purification procedure of RyR. Recently, Mg2+ was demonstrated to be the essential factor for dantrolene to inhibit Ca2+ release in skinned muscle fibers. The aim of the present study was confirm these results in Ca2+ release and bilayer experiments, using SR vesicles and solubilized channels, respectively. Our Ca2+ release experiments demonstrated that the effect of dantrolene and Mg2+ was cooperative and that ATP enhanced the inhibiting effect of dantrolene. Namely, 10 mu M dantrolene reduced RyR channel open probability by similar to 50% in the presence of 3 mM free Mg2+ and 1 mMATP, whereas channel activity further decreased to similar to 20% of control when [ATP] was increased to 2 mM. Our data provide important complementary information that supports the direct, Mg2+-dependent mechanism of dantrolene's action and suggests that dantrolene also requires ATP to inhibit RyR.
Tárgyszavak:idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Molecular Pharmacology. - 96 : 3 (2019), p. 401-407. -
További szerzők:Magyar Zsuzsanna Édua (1993-) (molekuláris biológus) Mótyán János András (1981-) (biokémikus, molekuláris biológus) Csernoch László (1961-) (élettanász) Jóna István (1948-) (élettanász, fizikus) Nánási Péter Pál (1956-) (élettanász) Almássy János (1981-) (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító)
Pályázati támogatás:PD112199
OTKA
K115397
OTKA
GINOP-2.3.2-15-2016-00040
GINOP
EFOP-3.6.2-16-2017-00006
EFOP
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

6.

001-es BibID:BIBFORM070675
Első szerző:Fodor János (élettanász, biotechnológus)
Cím:Follistatin treatment suppresses SERCA1b levels independently of other players of calcium homeostasis in C2C12 myotubes / Fodor János, Gomba-Tóth Adrienn, Oláh Tamás, Almássy János, Zádor Ernő, Csernoch László
Dátum:2017
ISSN:0142-4319
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Journal Of Muscle Research And Cell Motility 1 (2017), p. 1-15. -
További szerzők:Gomba-Tóth Adrienn Oláh Tamás (1983-) (élettanász) Almássy János (1981-) (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító) Zádor Ernő (1954-) Csernoch László (1961-) (élettanász)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

7.

001-es BibID:BIBFORM060362
Első szerző:Geyer Nikolett
Cím:Bile acids activate ryanodine receptors in pancreatic acinar cells via a direct allosteric mechanism / Geyer Nikolett, Diszházi Gyula, Csernoch László, Jóna István, Almássy János
Dátum:2015
ISSN:0143-4160
Megjegyzések:The earliest critical event of pancreatitis is a long lasting high amplitude rise of intracellular Ca(2+) concentration of the acinar cell, which can be triggered by high concentration of bile acids. Although, Ca(2+)-release through ryanodine receptors (RyR) is involved in the process, the significance and the exact mechanism of bile acid's action on RyR has not been fully elucidated yet. Therefore, we aimed to test with various techniques and aspects whether bile acids exert a direct effect on RyR and SERCA pump. Our data show that taurocholic acid (TCA)-induced Ca(2+) release in pancreatic acinar cells was significantly reduced by the RyR antagonist dantrolene. Further, we show that TCA enhanced RyR's (3)H-ryanodine binding and triggered robust Ca(2+)-release from RyR-enriched vesicles in the pathologically relevant concentration range. RyR single channel current analysis demonstrated that 200?M TCA induced a 5-fold increase in the channel's open probability and caused a significant lengthening of the mean open time. TCA also suppressed Ca(2+)-uptake rate and ATP-ase activity of SERCA-enriched vesicles, but interestingly, failed to decrease Ca(2+) elimination rate in intact cells. Overall, our results strongly suggest that TCA opens RyR by an allosteric mechanism, which contribute significantly to bile acid-induced pathologic Ca(2+)-leak from the endoplasmic reticulum in pancreatic acinar cells.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
ryanodine receptor
SERCA
Calcium release
Pancreas
Bile acid
Megjelenés:Cell Calcium. - 58 : 2 (2015), p. 160-170. -
További szerzők:Diszházi Gyula (1992-) (gyógyszerész) Csernoch László (1961-) (élettanász) Jóna István (1948-) (élettanász, fizikus) Almássy János (1981-) (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító)
Pályázati támogatás:112199
OTKA
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

8.

001-es BibID:BIBFORM004115
Első szerző:Lukács Balázs (élettanász)
Cím:Charged surface area of maurocalcine determines its interaction with the skeletal ryanodine receptor / Balazs Lukacs, Monika Sztretye, Janos Almassy, Sandor Sarkozi, Beatrix Dienes, Kamel Mabrouk, Cecilia Simut, Laszlo Szabo, Peter Szentesi, Michel De Waard, Michel Ronjat, Istvan Jona, Laszlo Csernoch
Dátum:2008
Megjegyzések:The 33 amino acid scorpion toxin maurocalcine (MCa) has been shown to modify the gating of the skeletal-type ryanodine receptor (RyR1). Here we explored the effects of MCa and its mutants ([Ala(8)]MCa, [Ala(19)]MCa, [Ala(20)]MCa, [Ala(22)]MCa, [Ala(23)]MCa, and [Ala(24)]MCa) on RyR1 incorporated into artificial lipid bilayers and on elementary calcium release events (ECRE) in rat and frog skeletal muscle fibers. The peptides induced long-lasting subconductance states (LLSS) on RyR1 that lasted for several seconds. However, their average length and frequency were decreased if the mutation was placed farther away in the 3D structure from the critical (24)Arg residue. The effect was strongly dependent on the direction of the current through the channel. If the direction was similar to that followed by calcium during release, the peptides were 8- to 10-fold less effective. In fibers long-lasting calcium release events were observed after the addition of the peptides. The average length of these events correlated well with the duration of LLSS. These data suggest that the effect of the peptide is governed by the large charged surface formed by residues Lys(20), Lys(22), Arg(23), Arg(24), and Lys(8). Our observations also indicate that the results from bilayer experiments mimic the in situ effects of MCa on RyR1.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Biophysical Journal. - 95 : 7 (2008), p. 3497-3509. -
További szerzők:Sztretye Mónika (1981-) (élettanász, elektrofiziológus) Almássy János (1981-) (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító) Sárközi Sándor (1966-) (élettanász) Dienes Beatrix (1972-) (élettanász, molekuláris biológus) Mabrouk, Kamel Simut, Cecilia Szabó László (Románia) Szentesi Péter (1967-) (élettanász) De Waard, Michel Ronjat, Michel Jóna István (1948-) (élettanász, fizikus) Csernoch László (1961-) (élettanász)
Internet cím:elektronikus változat
elektronikus változat
DOI
Borító:

9.

001-es BibID:BIBFORM078599
035-os BibID:(WOS)000471161200009 (Scopus)85064853521
Első szerző:Magyar Zsuzsanna Édua (molekuláris biológus)
Cím:The diamide insecticide chlorantraniliprole increases the single-channel current activity of the mammalian skeletal muscle ryanodine receptor / Zsuzsanna É. Magyar, Gyula Diszházi, Judit Péli-Szabó, Péter Szentesi, Claude Collet, László Csernoch, Péter Nánási, János Almássy
Dátum:2019
ISSN:1338-4325
Megjegyzések:Very recently, the diamide insecticide chlorantraniliprole was shown to induce Ca2+-release from sarcoplasmic reticulum (SR) vesicles isolated from mammalian skeletal muscle through the activation of the SR Ca2+ channel ryanodine receptor. As this result raises severe concerns about the safety of this chemical, we aimed to learn more about its action. To this end, single-channel analysis was performed, which showed that chlorantraniliprole induced high-activity bursts of channel opening that accounts for the Ca2+-releasing action described before.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Ryanodine receptor
Diamide
Insecticide
Chlorantraniliprole
Megjelenés:General physiology and biophysics. - 38 : 2 (2019), p. 183-186. -
További szerzők:Diszházi Gyula (1992-) (gyógyszerész) Péli-Szabó Judit (1977-) (vegyész) Szentesi Péter (1967-) (élettanász) Collet, Claude Csernoch László (1961-) (élettanász) Nánási Péter Pál (1956-) (élettanász) Almássy János (1981-) (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító)
Pályázati támogatás:NKFIH K-115461
egyéb
NKFIH K115397
egyéb
GINOP-2.3.2-15-2016-00040
GINOP
ÚNKP-18-3
egyéb
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

10.

001-es BibID:BIBFORM049411
Első szerző:Szentesi Péter (élettanász)
Cím:Mutations in the scorpion toxin maurocalcine alter its ability to modify the calcium release events in frog skeletal muscle / P. Szentesi, J. Almássy, M. Fehér, B. Dienes, C. A. Simut, I. Jona, M. Ronjat, L. Csernoch
Dátum:2006
Megjegyzések:Maurocalcine (MCa), a 33 amino acid toxin obtained from the venom of Scorpio Maurus Palmatus, has been shown to interact with the isolated skeletal-type ryanodine receptor (RyR1) and to strongly modify its calcium channel gating. In this study, we explored the effects of MCa and its mutants (Lys8Ala, Lys19Ala and Lys22Ala) on elementary calcium release events in frog skeletal muscle fibers.Fibers were mechanically dissected, chemically skinned with saponin and imaged by a laser scanning confocal microscope in line scan mode in the presence of MCa and its mutants.Long lasting spontaneous calcium release events (embers), were observed after the addition of the toxins which were never seen under control conditions. Two typical forms of embers: with or without a classical spark were identified. The length of the embers correlated well with the duration of the long lasting sub-conductance states seen on MCa-modified RyR1-s incorporated into planar lipid bilayers. In particular, the Lys8Ala and Lys19Ala mutants had similar effects as the wild type MCa and produced long (430.9 ? 42.9, 442.6 ? 19.4 ms), while the Lys22Ala mutant induced shorter (65.3 ? 7.5 ms) events. Our observations indicate that the results from artificial lipid bilayer experiments mimic the in situ effects of MCa on RyR. We propose that an ember reflects the calcium release from a single release unit modified by the toxin.
Tárgyszavak:Természettudományok Biológiai tudományok idézhető absztrakt
calcium release
Megjelenés:Journal of Muscle Research and Cell Motility. - 27 (2006), p. 516. -
További szerzők:Almássy János (1981-) (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító) Fehér Miklós Dienes Beatrix (1972-) (élettanász, molekuláris biológus) Simut, Cecilia Jóna István (1948-) (élettanász, fizikus) Ronjat, Michel Csernoch László (1961-) (élettanász)
Internet cím:Szerző által megadott URL
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

11.

001-es BibID:BIBFORM001082
Első szerző:Szigeti Gyula (élettanász, elektrofiziológus)
Cím:Alterations in the calcium homeostasis of skeletal muscle from postmyocardial infarcted rats / Gyula Péter Szigeti, János Almássy, Mónika Sztretye, Beatrix Dienes, László Szabó, Péter Szentesi, Guy Vassort, Sándor Sárközi, László Csernoch, István Jóna
Dátum:2007
ISSN:0031-6768
Megjegyzések:In chronic heart failure, skeletal muscles develop a weakness that is not associated to an impaired circulatory function but rather to alterations in the skeletal muscle fibers themselves. To understand these changes, the steps in excitation-contraction coupling of rats that underwent a left anterior coronary artery occlusion were studied. About 24 weeks after the myocardial infarction, neither the total amount nor the voltage dependence of intramembrane charge were altered. In contrast, calcium release from the sarcoplasmic reticulum was considerably suppressed, and its voltage dependence shifted toward more positive voltages. Elementary calcium-release events showed altered morphology as the relative proportion of embers increased. Calcium sparks were smaller in amplitude and had larger time-to-peak values. Isolated ryanodine receptors (RyR) displayed an unusual rectification with increased single-channel conductance at positive (cis vs trans) voltages. In addition, the bell-shaped calcium dependence of channel activity was broader, with a slight shift of activation to lower and a larger shift in inactivation to higher calcium concentrations. These data indicate that the number of channels that open during a calcium-release event is decreased and that RyR function is altered; thus, calcium-release is suppressed after a myocardial infarction. These observations give an explanation for the impaired skeletal muscle function in these animals.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Pflügers Archiv. - 455 : 3 (2007), p. 541-553. -
További szerzők:Almássy János (1981-) (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító) Sztretye Mónika (1981-) (élettanász, elektrofiziológus) Dienes Beatrix (1972-) (élettanász, molekuláris biológus) Szabó László (orvos) Szentesi Péter (1967-) (élettanász) Vassort, Guy Sárközi Sándor (1966-) (élettanász) Csernoch László (1961-) (élettanász) Jóna István (1948-) (élettanász, fizikus)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
DOI
Borító:

12.

001-es BibID:BIBFORM089875
035-os BibID:(cikkazonosító)8935 (scopus)85096557634 (wos)000597917600001
Első szerző:Sztretye Mónika (élettanász, elektrofiziológus)
Cím:From Mice to Humans : an Overview of the Potentials and Limitations of Current Transgenic Mouse Models of Major Muscular Dystrophies and Congenital Myopathies / Sztretye Mónika, Szabó László, Dobrosi Nóra, Fodor János, Szentesi Péter, Almássy János, Magyar Zsuzsanna É., Dienes Beatrix, Csernoch László
Dátum:2020
ISSN:1661-6596 1422-0067
Megjegyzések:Muscular dystrophies are a group of more than 160 different human neuromuscular disorders characterized by a progressive deterioration of muscle mass and strength. The causes, symptoms, age of onset, severity, and progression vary depending on the exact time point of diagnosis and the entity. Congenital myopathies are rare muscle diseases mostly present at birth that result from genetic defects. There are no known cures for congenital myopathies; however, recent advances in gene therapy are promising tools in providing treatment. This review gives an overview of the mouse models used to investigate the most common muscular dystrophies and congenital myopathies with emphasis on their potentials and limitations in respect to human applications.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
mouse models
muscle disorders
dystrophy
dystrophinopathies
myopathy
malignant hyperthermia
Megjelenés:International Journal Of Molecular Sciences. - 21 : 23 (2020), p. 8935. -
További szerzők:Szabó László (1994-) (molekuláris biológus) Dobrosi Nóra (1981-) (molekuláris biológus) Fodor János (1973-) (élettanász, biotechnológus) Szentesi Péter (1967-) (élettanász) Almássy János (1981-) (élettanász, biológus, angol-magyar szakfordító) Magyar Zsuzsanna Édua (1993-) (molekuláris biológus) Dienes Beatrix (1972-) (élettanász, molekuláris biológus) Csernoch László (1961-) (élettanász)
Pályázati támogatás:GINOP-2.3.2-15-2016-00044
GINOP
NKFIH PD-128370
NKFIH
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1 2 
Corvina könyvtári katalógus v8.2.27 © 2023 Monguz kft. Minden jog fenntartva.