CCL

Összesen 4 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM078602
035-os BibID:(cikkazonosító)2592-Pos (WoS)000460779802627
Első szerző:Jacquemond, Vincent
Cím:Mathematical Model to Simulate Sr Calcium Release in Mammalian Skeletal Muscle with Impaired T-Tubular Structure / Vincent Jacquemond, Peter Szentesi, Candice Kutchukian, Beatrix Dienes, Laszlo Csernoch
Dátum:2019
ISSN:0006-3495
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idézhető absztrakt
folyóiratcikk
Megjelenés:Biophysical Journal. - 116 : 3 (2019), p. 522a-523a. -
További szerzők:Szentesi Péter (1967-) (élettanász) Kutchukian, Candice Dienes Beatrix (1972-) (élettanász, molekuláris biológus) Csernoch László (1961-) (élettanász)
Pályázati támogatás:NKFIH K-115461
egyéb
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

2.

001-es BibID:BIBFORM078604
035-os BibID:(WOS)000469204700012 (Scopus)85064219867
Első szerző:Kutchukian, Candice
Cím:Ca2+-induced sarcoplasmic reticulum Ca2+ release in myotubularin-deficient muscle fibers / Candice Kutchukian, Peter Szentesi, Bruno Allard, Anna Buj-Bello, Laszlo Csernoch, Vincent Jacquemond
Dátum:2019
ISSN:0143-4160
Megjegyzések:Skeletal muscle deficiency in the 3-phosphoinositide (PtdInsP) phosphatase myotubularin (MTM1) causes myotubular myopathy which is associated with severe depression of voltage-activated sarcoplasmic reticulum Ca2+ release through ryanodine receptors. In the present study we aimed at further understanding how Ca2+ release is altered in MTM1-deficient muscle fibers, at rest and during activation. While in wild-type muscle fibers, SR Ca2+ release exhibits fast stereotyped kinetics of activation and decay throughout the voltage range of activation, Ca2+ release in MTM1-deficient muscle fibers exhibits slow and unconventional kinetics at intermediate voltages, suggestive of partial loss of the normal control of ryanodine receptor Ca2+ channel activity. In addition, the diseased muscle fibers at rest exhibit spontaneous elementary Ca2+ release events at a frequency 30 times greater than that of control fibers. Eighty percent of the events have spatiotemporal properties of archetypal Ca2+ sparks while the rest take either the form of lower amplitude, longer duration Ca2+ release events or of a combination thereof. The events occur at preferred locations in the fibers, indicating spatially uneven distribution of the parameters determining spontaneous ryanodine receptor 1 opening. Spatially large Ca2+ release sources were obviously involved in some of these events, suggesting that opening of ryanodine receptors in one cluster can activate opening of ryanodine receptors in a neighboring one. Overall results demonstrate that opening of Ca2+-activated ryanodine receptors is promoted both at rest and during excitation-contraction coupling in MTM1-deficient muscle fibers. Because access to this activation mode is denied to ryanodine receptors in healthy skeletal muscle, this may play an important role in the associated disease situation.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Skeletal muscle
Ryanodine receptor
Sarcoplasmic reticulum Ca2+ release
Myotubular myopathy
Megjelenés:Cell Calcium. - 80 (2019), p. 91-100. -
További szerzők:Szentesi Péter (1967-) (élettanász) Allard, Bruno Buj-Bello, Anna Csernoch László (1961-) (élettanász) Jacquemond, Vincent
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

3.

001-es BibID:BIBFORM071966
Első szerző:Kutchukian, Candice
Cím:Impaired excitation-contraction coupling in muscle fibres from the dynamin2R465W mouse model of centronuclear myopathy / Candice Kutchukian, Peter Szentesi, Bruno Allard, Delphine Trochet, Maud Beuvin, Christine Berthier, Yves Tourneur, Pascale Guicheney, Laszlo Csernoch, Marc Bitoun, Vincent Jacquemond
Dátum:2017
ISSN:0022-3751
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Journal of Physiology-London 595 : 24 (2017), p. 7369-7382. -
További szerzők:Szentesi Péter (1967-) (élettanász) Allard, Bruno Trochet, Delphine Beuvin, Maud Berthier, Christine Tourneur, Yves Guicheney, Pascale Csernoch László (1961-) (élettanász) Bitoun, Marc Jacquemond, Vincent
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

4.

001-es BibID:BIBFORM106457
035-os BibID:(scopus)85144071015 (wos)000895116500001
Első szerző:Szentesi Péter (élettanász)
Cím:Disrupted T-tubular network accounts for asynchronous calcium release in MTM1-deficient skeletal muscle / Szentesi Peter, Dienes Beatrix, Kutchukian Candice, Czirjak Tamas, Buj-Bello Anna, Jacquemond Vincent, Csernoch László
Dátum:2023
ISSN:0022-3751 1469-7793
Megjegyzések:In mammalian skeletal muscle, the propagation of surface membrane depolarization into the interior of the muscle fibre along the transverse (T) tubular network is essential for the synchronized release of calcium from the sarcoplasmic reticulum (SR) via ryanodine receptors (RyRs) in response to the conformational change in the voltage-sensor dihydropyridine receptors. Deficiency in 3-phosphoinositide phosphatase myotubularin (MTM1) has been reported to disrupt T-tubules, resulting in impaired SR calcium release. Here confocal calcium transients recorded in muscle fibres of MTM1-deficient mice were compared with the results from a model where propagation of the depolarization along the T-tubules was modelled mathematically with disruptions in the network assumed to modify the access and transmembrane resistance as well as the capacitance. If, in simulations, T-tubules were assumed to be partially or completely inaccessible to the depolarization and RyRs at these points to be prime for calcium-induced calcium release, all the features of measured SR calcium release could be reproduced. We conclude that the inappropriate propagation of the depolarization into the fibre interior is the initial critical cause of severely impaired SR calcium release in MTM1 deficiency, while the Ca2+-triggered opening of RyRs provides an alleviating support to the diseased process.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
calcium release
ryanodine receptor
sarcoplasmic reticulum
MTM1
T-tubule
Megjelenés:Journal Of Physiology-London. - 601 : 1 (2023), p. 99-121. -
További szerzők:Dienes Beatrix (1972-) (élettanász, molekuláris biológus) Kutchukian, Candice Czirják Tamás Buj-Bello, Anna Jacquemond, Vincent Csernoch László (1961-) (élettanász)
Pályázati támogatás:NKFIH K_137600
Egyéb
TKP2020-NKA-04
Egyéb
2020?4.1.1-TKP2020
Egyéb
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1