CCL

Összesen 9 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM007182
Első szerző:Ajzner Éva (laboratóriumi szakorvos)
Cím:Severe bleeding complications caused by an autoantibody against the B subunit of plasma factor XIII : a novel form of acquired factor XIII deficiency / Éva Ajzner, Ágota Schlammadinger, Adrienne Kerényi, Zsuzsanna Bereczky, Éva Katona, Gizella Haramura, Zoltán Boda, László Muszbek
Dátum:2009
Megjegyzések:Acquired factor XIII (FXIII) deficiency due to autoantibody against FXIII is a very rare severe hemorrhagic diathesis. Antibodies directed against the A subunit of FXIII, which interfere with different functions of FXIII, have been described. Here, for the first time, we report an autoantibody against the B subunit of FXIII (FXIII-B) that caused life-threatening bleeding in a patient with systemic lupus erythematosus. FXIII activity, FXIII-A(2)B(2) complex, and individual FXIII subunits were undetectable in the plasma, whereas platelet FXIII activity and antigen were normal. Neither FXIII activation nor its activity was inhibited by the antibody, which bound to structural epitope(s) on both free and complexed FXIII-B. The autoantibody highly accelerated the elimination of FXIII from the circulation. FXIII supplementation combined with immunosuppressive therapy, plasmapheresis, immunoglobulin, and anti-CD20 treatment resulted in the patient's recovery. FXIII levels returned to around 20% at discharge and after gradual increase the levels stabilized above 50%.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Blood. - 113 : 3 (2009), p. 723-725. -
További szerzők:Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:elektronikus változat
DOI
elektronikus változat
Borító:

2.

001-es BibID:BIBFORM077222
Első szerző:Árokszállási Anita (orvos)
Cím:A decade-long clinical experience on the prophylactic use of activated prothrombin complex concentrate in acquired haemophilia A : a case series from a tertiary care centre / Árokszállási Anita, Rázsó Katalin, Ilonczai Péter, Oláh Zsolt, Bereczky Zsuzsanna, Boda Zoltán, Schlammadinger Ágota
Dátum:2018
ISSN:0957-5235
Megjegyzések:In acquired haemophilia A (AHA), risk for recurrent bleeding exists until the inhibitor is detectable. Thus, patients with persisting inhibitor may benefit from prophylaxis with activated prothrombin complex concentrate (aPCC). Potential thromboembolic complications and cost are also factors to consider. Today, no high level evidence or clear recommendations are available on aPCC prophylaxis in AHA. Recently, a small prospective study demonstrated a favourable outcome with short-term, daily administered aPCC infusion. Here we report a retrospective case series of 19 patients with AHA to demonstrate our practice on aPCC prophylaxis. In our practice, clinical bleeding tendency guided our decision on the initiation of aPCC prophylaxis. In patients with serious bleeding tendency, aPCC infusion was prolonged beyond bleeding resolution in a twice-weekly or thrice-weekly regimen. Serious bleeding phenotype included a single episode of life-threatening bleeding or recurrent, severe haemorrhages. Patients who did not present such events were treated on-demand. The preventive dose of aPCC was equal with the lowest effective therapeutic dose. Prophylaxis was continued until the inhibitor disappeared. Eleven patients received aPCC prophylaxis. In nine cases, prophylaxis lasted beyond two months. No severe bleeding developed spontaneously and no thromboembolic complication occurred in the median 16 weeks (interquartile range 9-34) duration of prophylaxis. Eight patients of the nonprophylaxis group did not present any severe haemorrhage. According to our experience, we consider prophylaxis with aPCC effective and well tolerated for patients with AHA and serious bleeding tendency, until the acquired inhibitor persists.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
acquired haemophilia A
activated prothrombin complex concentrate
bleeding tendency
prophylaxis
Megjelenés:Blood Coagulation & Fibrinolysis. - 29 : 3 (2018), p. 282-287. -
További szerzők:Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

3.

001-es BibID:BIBFORM037155
Első szerző:Árokszállási Anita (orvos)
Cím:Acquired haemophilia : an often overlooked cause of bleeding - experience from a Hungarian tertiary care centre / Árokszállási Anita, Ilonczai Péter, Rázsó Katalin, Oláh Zsolt, Bereczky Zsuzsanna, Boda Zoltán, Schlammadinger Ágota
Dátum:2012
ISSN:0957-5235
Megjegyzések:Acquired haemophilia is a potentially life-threatening bleeding disorder. Its early diagnosis and treatment is of major importance. We evaluated the elapsed time between the first presentation of the bleeding symptoms and the correct diagnosis in the cases of the acquired haemophilia patients referred to our centre between 1999 and 2011. The causes and consequences of the often delayed diagnosis were also examined. The clinical and laboratory data of 13 patients with acquired haemophilia were analysed. Eleven patients had inhibitors to factor VIII (FVIII), in one case the autoantibody developed to factor XIII (FXIII) and in one to factor V (FV). The median period between the onset of the bleeding symptoms and the correct diagnosis was 1.5 months (3.0 days-9.0 months). In four cases 4.0-9.0 months were needed to establish the diagnosis. The main reason of this delay was that either the prothrombin time was used exclusively to evaluate haemostasis in primary care and also in some secondary care centres, or the prolonged activated partial thromboplastin time went unnoticed despite the obvious bleeding symptoms. Our observation underlines the importance of early referral of patients with unexplained bleeding symptoms to centres with appropriate laboratory facilities and experience in the diagnosis of bleeding disorders.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Blood Coagulation & Fibrinolysis. - 23 : 7 (2012), p. 584-589. -
További szerzők:Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

4.

001-es BibID:BIBFORM035434
035-os BibID:WOS:A1996UK31600012 PMID:8735808
Első szerző:Boda Zoltán (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Cím:Studies of the platelet filter test (shear dependent platelet aggregation) in patients with uncommon haemorrhagic disorders / Z. Boda, I. Tornai, K. Rak
Dátum:1996
ISSN:0957-5235
Megjegyzések:Platelets of anticoagulated whole blood forced at 40 mmHg through a fine filter are activated, aggregated and retained, so block the filter (platelet filter test, O'Brien JR, Salmon GP. Blood 1987; 1354-1361). Our clinical experiences with this simple and quick haemostasis test are summarized Patients were investigated with different types of vWD (type-1=35, type-2A=7, type-2B=7, type-3=1), Glanzmann's thrombasthenia, congenital deficiency of cyclco-oxygenase, acquired Bernard-Soulier syndrome, FXII-, FXIII-deficiency and a control group. The cumulative drop count and the platelet retention were carefully measured during two phases of the filter test. Platelet count, bleeding time, vWF:Ag and vWF:R of activity were measured along with the platelet filter test. The filter was not blocked and the platelet retention was abnormally low in all patients with thrombasthenia, type-2a, type-2B, type-3 vWD, Treatment with 1-desamino-8-D-arginine-vasopressin (DDAVP) caused enhanced platelet retention in 16 patients with type-1 vWD. The test is simple, quick and cheap, has good reproducibility, and may be useful in clinical haemostasis laboratories for examination of high shear induced platelet functions.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
egyetemen (Magyarországon) készült közlemény
Megjelenés:Blood Coagulation & Fibrinolysis. - 7 : 2 (1996), p. 162-164. -
További szerzők:Tornai István (1954-) (belgyógyász, gasztroenterológus) Rák Kálmán (1929-2005) (belgyógyász, klinikai hematológus, véralvadás kutató)
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

5.

001-es BibID:BIBFORM034614
035-os BibID:PMID:1799664
Első szerző:Boda Zoltán (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Cím:Treatment of the severe bleeding episode in type III von Willebrand's disease by simultaneous administration of cryoprecipitate and platelet concentrate : case report / Z. Boda, G. Pfliegler, J. Hársfalvi, K. Rak
Dátum:1991
ISSN:0957-5235
Megjegyzések:A severe, life-threatening bleeding episode in a 24-year-old woman suffering from type III von Willebrand's disease was treated by large doses of cryoprecipitate with unsatisfactory results. Bleeding ceased and the bleeding time normalized only after concomitant administration of platelet concentrates. In the treatment of von Willebrand's disease patients possessing platelets with absent or insufficient von Willebrand factor activity the administration of plasma concentrates together with platelets appears to be justified.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok esettanulmány
vWF type III
platelet vWF activity
cryoprecipitate
platelet substitution
combined treatment
egyetemen (Magyarországon) készült közlemény
Megjelenés:Blood Coagulation & Fibrinolysis. - 2 : 6 (1991), p. 775-777. -
További szerzők:Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Hársfalvi Jolán (1949-) (klinikai biokémikus) Rák Kálmán (1929-2005) (belgyógyász, klinikai hematológus, véralvadás kutató)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

6.

001-es BibID:BIBFORM034608
035-os BibID:PMID:2133212
Első szerző:Hársfalvi Jolán (klinikai biokémikus)
Cím:The use of polybrene for heparin neutralization in protein C activity assay / J. Harsfalvi, G. Pfliegler, M. Udvardy, Z. Boda, I. Tornai, K. Rak
Dátum:1990
ISSN:0957-5235
Megjegyzések:The protein C activity assay of Francis and Patch (Thromb Res 1983; 32: 605-613) is based on the prolongation of the activated partial thromboplastin time in the presence of activated protein C isolated from the test samples. The assay was modified and standardized by Rapaport et al. (Am J Clin Pathol 1987; 87: 491-497), but could still only be used in patients on heparin therapy after chromatographic removal of the heparin. In this study we attempted to eliminate the heparin separation step without losing the advantages of the modified (Rapaport) method. Heparin was added to the isolated protein C to obtain a rapid and complete antithrombin effect after the thrombin activation step and polybrene was subsequently used to neutralize the excess heparin. Using this modified assay protein C activity ranged from 67 to 133% in the normal population, and from 9 to 25% in coumarin-treated patients. Precision of the modified method was acceptable in both normal and pathological PC ranges: within- and between-batch variations were 5.6 and 3.6%, and 8 and 14%, respectively. The assay correlated well (r = 0.84) with the ELISA technique in both healthy donors and non-coumarin-treated patients.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Protein C assay
protein C deficiency
thrombosis
anticoagulant therapy
egyetemen (Magyarországon) készült közlemény
Megjelenés:Blood Coagulation & Fibrinolysis. - 1 : 4-5 (1990), p. 357-361. -
További szerzők:Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Udvardy Miklós (1947-) (belgyógyász, haematológus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Tornai István (1954-) (belgyógyász, gasztroenterológus) Rák Kálmán (1929-2005) (belgyógyász, klinikai hematológus, véralvadás kutató)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

7.

001-es BibID:BIBFORM060441
Első szerző:Ilonczai Péter (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos)
Cím:Management and outcome of pregnancies in women with antithrombin deficiency : a single-center experience and review of literature / Péter Ilonczai, Zsolt Oláh, Anna Selmeczi, Adrienne Kerényi, Zsuzsanna Bereczky, Róbert Póka, Ágota Schlammadinger, Zoltán Boda
Dátum:2015
Megjegyzések:Women with antithrombin (AT) deficiency have an increased risk for pregnancy-associated venous thromboembolism (VTE) and adverse pregnancy outcome. AT deficiency is a rare thrombophilia with heterogeneous genetic background. Owing to the few cases reported in the literature, management strategies of pregnancy with AT deficiency are inconsistent. Our aim was to examine the type of the genetic defect, management, maternal, and pregnancy outcome in patients with hereditary AT deficiency. Five expectant mothers with AT deficiency were followed in our center to evaluate thrombotic events, and maternal and pregnancy outcomes. AT gene sequencing was performed in all cases, and levels of AT and anti-activated factor X were regularly measured to guide the risk-adopted anticoagulant prophylaxis. Three mothers had homozygous type II heparin-binding site mutations and two had heterozygous type I mutations of the gene encoding AT. Two women had additional factor V Leiden heterozygous mutations. Three maternal VTEs - four healthy newborns and five pregnancy losses - were observed. The risk of patients to VTE and adverse pregnancy outcome was found to associate with the homozygous type II heparin-binding site mutation of the AT gene. High risk of maternal VTE and frequent pregnancy complications were observed to associate with AT deficiency. Our results support the need of individualized, risk-adopted anticoagulant therapy in patients with AT deficiency.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
anticoagulant therapy
antithrombin concentrate
antithrombin deficiency
pregnancy
Megjelenés:Blood coagulation and fibrinolysis. - 26 : 7 (2015), p. 798-804. -
További szerzők:Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Selmeczi Anna (1982-) (orvos) Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Póka Róbert (1960-) (szülész-nőgyógyász, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Pályázati támogatás:TÁMOP-4.2.4.A/2-11-1-2012-0001
TÁMOP
Internet cím:Szerző által megadott URL
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

8.

001-es BibID:BIBFORM119521
Első szerző:Sidonio, Robert F.
Cím:von Willebrand factor/factor VIII concentrate (Wilate) prophylaxis in children and adults with von Willebrand disease / Sidonio Robert F., Boban Ana, Dubey Leonid, Inati Adlette, Kiss Csongor, Boda Zoltan, Lissitchkov Toshko, Nemes Laszlo, Novik Dzmitry, Peteva Elina, Taher Ali T., Timofeeva Margarita Arkadevna, Vilchevska Kateryna V., Vdovin Vladimir, Werner Sylvia, Knaub Sigurd, Djambas Khayat Claudia
Dátum:2024
ISSN:2473-9529 2473-9537
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Blood Advances. - 8 : 6 (2024), p. 1405-1414. -
További szerzők:Boban, Ana Dubey, Leonid Inati, Adlette Kiss Csongor (1956-) (hematológus, onkológus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Lissitchkov, Toshko Nemes László Novik, Dzmitry Peteva, Elina Taher, Ali T. Timofeeva, Margarita Arkadevna Vilchevska, Kateryna V. Vdovin, Vladimir Werner, Sylvia Knaub, Sigurd Djambas Khayat, Claudia
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

9.

001-es BibID:BIBFORM035432
035-os BibID:PMID:8054463
Első szerző:Udvardy Miklós (belgyógyász, haematológus)
Cím:Cyclic relapses of thrombotic thrombocytopenic purpura / M. Udvardy, I. Borka, K. Racz, J. Harsfalvi, Z. Boda, K. Rak
Dátum:1994
ISSN:0957-5235
Megjegyzések:A 24-year-old male patient was first observed with full-blown acute thrombotic thrombocytopenic purpura in 1991. Complete remission was achieved with plasma and plasmapheresis therapy, but in spite of continuous corticosteroid and aspirin administration, thrombocytopenic (megakaryocytic) relapses were observed every 26-30 days. Splenectomy and danazol failed to prevent the recurrence of the disease. Surprisingly, cyclosporin A (5 mg/kg/day) administration resulted in a complete transitional remission, but after dose reduction a less regular pattern of repeated milder recurrences was observed. Cryopreserved plasma, obtained from the patient during remission also proved to be effective in treating the last two thrombocytopenic episodes.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
Cyclosporin-A
plasmapheresis
egyetemen (Magyarországon) készült közlemény
Megjelenés:Blood Coagulation & Fibrinolysis. - 5 : 2 (1994), p. 305-307. -
További szerzők:Borka I. (Kecskemét) Rácz K. (belgyógyász) Hársfalvi Jolán (1949-) (klinikai biokémikus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Rák Kálmán (1929-2005) (belgyógyász, klinikai hematológus, véralvadás kutató)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1 
Corvina könyvtári katalógus v8.2.27 © 2023 Monguz kft. Minden jog fenntartva.