CCL

Összesen 30 találat.
#/oldal:
Részletezés:
Rendezés:

1.

001-es BibID:BIBFORM007182
Első szerző:Ajzner Éva (laboratóriumi szakorvos)
Cím:Severe bleeding complications caused by an autoantibody against the B subunit of plasma factor XIII : a novel form of acquired factor XIII deficiency / Éva Ajzner, Ágota Schlammadinger, Adrienne Kerényi, Zsuzsanna Bereczky, Éva Katona, Gizella Haramura, Zoltán Boda, László Muszbek
Dátum:2009
Megjegyzések:Acquired factor XIII (FXIII) deficiency due to autoantibody against FXIII is a very rare severe hemorrhagic diathesis. Antibodies directed against the A subunit of FXIII, which interfere with different functions of FXIII, have been described. Here, for the first time, we report an autoantibody against the B subunit of FXIII (FXIII-B) that caused life-threatening bleeding in a patient with systemic lupus erythematosus. FXIII activity, FXIII-A(2)B(2) complex, and individual FXIII subunits were undetectable in the plasma, whereas platelet FXIII activity and antigen were normal. Neither FXIII activation nor its activity was inhibited by the antibody, which bound to structural epitope(s) on both free and complexed FXIII-B. The autoantibody highly accelerated the elimination of FXIII from the circulation. FXIII supplementation combined with immunosuppressive therapy, plasmapheresis, immunoglobulin, and anti-CD20 treatment resulted in the patient's recovery. FXIII levels returned to around 20% at discharge and after gradual increase the levels stabilized above 50%.
Tárgyszavak:Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Blood. - 113 : 3 (2009), p. 723-725. -
További szerzők:Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:elektronikus változat
DOI
elektronikus változat
Borító:

2.

001-es BibID:BIBFORM077222
Első szerző:Árokszállási Anita (orvos)
Cím:A decade-long clinical experience on the prophylactic use of activated prothrombin complex concentrate in acquired haemophilia A : a case series from a tertiary care centre / Árokszállási Anita, Rázsó Katalin, Ilonczai Péter, Oláh Zsolt, Bereczky Zsuzsanna, Boda Zoltán, Schlammadinger Ágota
Dátum:2018
ISSN:0957-5235
Megjegyzések:In acquired haemophilia A (AHA), risk for recurrent bleeding exists until the inhibitor is detectable. Thus, patients with persisting inhibitor may benefit from prophylaxis with activated prothrombin complex concentrate (aPCC). Potential thromboembolic complications and cost are also factors to consider. Today, no high level evidence or clear recommendations are available on aPCC prophylaxis in AHA. Recently, a small prospective study demonstrated a favourable outcome with short-term, daily administered aPCC infusion. Here we report a retrospective case series of 19 patients with AHA to demonstrate our practice on aPCC prophylaxis. In our practice, clinical bleeding tendency guided our decision on the initiation of aPCC prophylaxis. In patients with serious bleeding tendency, aPCC infusion was prolonged beyond bleeding resolution in a twice-weekly or thrice-weekly regimen. Serious bleeding phenotype included a single episode of life-threatening bleeding or recurrent, severe haemorrhages. Patients who did not present such events were treated on-demand. The preventive dose of aPCC was equal with the lowest effective therapeutic dose. Prophylaxis was continued until the inhibitor disappeared. Eleven patients received aPCC prophylaxis. In nine cases, prophylaxis lasted beyond two months. No severe bleeding developed spontaneously and no thromboembolic complication occurred in the median 16 weeks (interquartile range 9-34) duration of prophylaxis. Eight patients of the nonprophylaxis group did not present any severe haemorrhage. According to our experience, we consider prophylaxis with aPCC effective and well tolerated for patients with AHA and serious bleeding tendency, until the acquired inhibitor persists.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
acquired haemophilia A
activated prothrombin complex concentrate
bleeding tendency
prophylaxis
Megjelenés:Blood Coagulation & Fibrinolysis. - 29 : 3 (2018), p. 282-287. -
További szerzők:Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Internet cím:Szerző által megadott URL
DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

3.

001-es BibID:BIBFORM056696
Első szerző:Árokszállási Anita (orvos)
Cím:The use of recombinant factor XIII in a major bleeding episode of a patient with congenital factor XIII deficiency - the first experience / A. Árokszállási, A. Kerényi, É. Katona, Z. Bereczky, L. Muszbek, Z. Boda, Á. Schlammadinger
Dátum:2015
ISSN:1351-8216
Megjegyzések:Congenital factor XIII (FXIII) deficiency is a rare,autosomal-recessive bleeding diathesis that can be associatedwith impaired wound healing and recurrent miscarriages.Delayed umbilical cord bleeding is a typicalearly presentation. Intracranial haemorrhage developsfar more frequently than in any other inherited bleedingdisorder. Therefore, life-long prophylactic factor supplementationis mandatory if FXIII activity is below 1%.Subcutaneous, mucosal, intramuscular or joint bleedingand postoperative haemorrhage can also occur [1].Previously, plasma-derived sources of FXIII wereavailable for preventive and on-demand therapy. A noveloption for FXIII replacement is a recombinant FXIII(rFXIII) concentrate (catridecacog, NovoThirteen , NovoNordisk, Bagsvaerd, Denmark) that contains the A subunit(FXIII-A) from the tetramer of plasma FXIII-A2B2.Recombinant FXIII-A2 (rFXIII-A2) combines with endogenousB subunit (FXIII-B) to form stable FXIII-rA2B2reaching a half-life of 6?12 days [2,3]. Currently rFXIII islicensed for monthly prophylaxis in a dose of 35 IU kg 1in severe congenital FXIII-A subunit deficiency [www.ema.europa.eu, www.fda.gov]. The efficacy and safety ofrFXIII have not been tested in acute bleeding. However,pharmacokinetic profile of rFXIII [3] supports the hypothesisthat it is also suitable for on-demand therapy [1].This letter reports the effective use of rFXIII for thetreatment of a major bleeding in a patient with severecongenital FXIII-A deficiency.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Haemophilia. - 21 : 1 (2015), p. e118-e121. -
További szerzők:Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Pályázati támogatás:TÁMOP-4.2.2.A-11/1/KONV-2012-0045
TÁMOP
Trombózis Kutató Központ Kutatócsoport
K-109543
OTKA
MTA-DE
MTA
Vascularis Biológia, Thrombosis-Haemostasis Kutatócsoport
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

4.

001-es BibID:BIBFORM037155
Első szerző:Árokszállási Anita (orvos)
Cím:Acquired haemophilia : an often overlooked cause of bleeding - experience from a Hungarian tertiary care centre / Árokszállási Anita, Ilonczai Péter, Rázsó Katalin, Oláh Zsolt, Bereczky Zsuzsanna, Boda Zoltán, Schlammadinger Ágota
Dátum:2012
ISSN:0957-5235
Megjegyzések:Acquired haemophilia is a potentially life-threatening bleeding disorder. Its early diagnosis and treatment is of major importance. We evaluated the elapsed time between the first presentation of the bleeding symptoms and the correct diagnosis in the cases of the acquired haemophilia patients referred to our centre between 1999 and 2011. The causes and consequences of the often delayed diagnosis were also examined. The clinical and laboratory data of 13 patients with acquired haemophilia were analysed. Eleven patients had inhibitors to factor VIII (FVIII), in one case the autoantibody developed to factor XIII (FXIII) and in one to factor V (FV). The median period between the onset of the bleeding symptoms and the correct diagnosis was 1.5 months (3.0 days-9.0 months). In four cases 4.0-9.0 months were needed to establish the diagnosis. The main reason of this delay was that either the prothrombin time was used exclusively to evaluate haemostasis in primary care and also in some secondary care centres, or the prolonged activated partial thromboplastin time went unnoticed despite the obvious bleeding symptoms. Our observation underlines the importance of early referral of patients with unexplained bleeding symptoms to centres with appropriate laboratory facilities and experience in the diagnosis of bleeding disorders.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:Blood Coagulation & Fibrinolysis. - 23 : 7 (2012), p. 584-589. -
További szerzők:Ilonczai Péter (1977-) (orvos, belgyógyász, haematológus szakorvos) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

5.

001-es BibID:BIBFORM119881
Első szerző:Bíró Krisztina
Cím:Antitrombin-III-deficites gravidák - kezelési lehetőségek / Bíró Krisztina, Ujhelyi Zoltán, Schlammadinger Ágota, Rázsó Katalin, Buchholcz Gyula, Boda Zoltán
Dátum:2024
ISSN:0017-6036
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok magyar nyelvű folyóiratközlemény hazai lapban
folyóiratcikk
antitrombin-III-deficit
thromboemboliás esemény
antitrombin-III-terápia
LMWH
Megjelenés:Gyogyszereszet. - 68 : 2 (2024), p. 62-66. -
További szerzők:Ujhelyi Zoltán (1984-) (gyógyszerész) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Buchholcz Gyula (1961-) (aneszteziológus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

6.

001-es BibID:BIBFORM115901
Első szerző:Boda Zoltán (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Cím:A kis molekulatömegű heparin (LMWH) alkalmazása thrombophiliás terhesekben / Boda Zoltán, László Pál, Pfliegler György, Tornai István, Rejtő László, Schlammadinger Ágota
Dátum:2001
ISSN:0324-7309
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok magyar nyelvű folyóiratközlemény hazai lapban
folyóiratcikk
Megjelenés:Transzfúzió. - 34 (2001), p. 71-75. -
További szerzők:László Pál (belgyógyász) Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Tornai István (1954-) (belgyógyász, gasztroenterológus) Rejtő László (1963-) (belgyógyász, haematológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

7.

001-es BibID:BIBFORM046264
Első szerző:Boda Zoltán (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Cím:Nagy dózisú kis molekulatömegű heparin prophylaxis sikere antiphospholipid szindrómás terhesekben / Boda Zoltán, Schlammadinger Ágota, László Pál, Lakos Gabriella, Kerényi Adrienn, Pfliegler György, Rázsó Katalin, Pósán Emőke
Dátum:2003
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok magyar nyelvű folyóiratközlemény hazai lapban
Megjelenés:Orvosi Hetilap. - 144 : 23 (2003), p. 1131-1134. -
További szerzők:Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) László Pál (belgyógyász) Lakos Gabriella (1963-) (laboratóriumi szakorvos, transzfúziológus, immunológus) Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Pósán Emőke (1963-) (belgyógyász, kardiológus)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

8.

001-es BibID:BIBFORM036928
Első szerző:Boda Zoltán (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Cím:A von Willebrand-betegség kezelése / Boda Zoltán, Bodó Imre, Schlammadinger Ágota, Vezendi Klára
Dátum:2011
ISBN:978-615-5005-18-3
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok könyvfejezet
Megjelenés:Hematológiai betegségek korszerű kezelése / szerk. Lehoczky Dezső. - p. 493-504. -
További szerzők:Bodó Imre Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Vezendi Klára
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

9.

001-es BibID:BIBFORM034517
035-os BibID:WOS:000081093000012
Első szerző:Boda Zoltán (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Cím:Low molecular weight heparin as thromboprophylaxis throughout pregnancy in heritable thrombophilic women / Z. Boda, P. László, G. Pfliegler, I. Tornai, L. Rejtő, Á. Schlammadinger
Dátum:1999
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok szerkesztői levél
egyetemen (Magyarországon) készült közlemény
Megjelenés:Clinical and applied thrombosis/hemostasis 5 : 3 (1999), p. 198-199. -
További szerzők:László Pál (belgyógyász) Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Tornai István (1954-) (belgyógyász, gasztroenterológus) Rejtő László (1963-) (belgyógyász, haematológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

10.

001-es BibID:BIBFORM034516
Első szerző:Boda Zoltán (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus)
Cím:Thrombophilia, antikoaguláns terápia és terhesség / Boda Zoltán, László Pál, Pfliegler György, Tornai István, Rejtő László, Schlammadinger Ágota
Dátum:1998
Megjegyzések:Thromboembolic complications during pregnancy are the most common causes of maternal death. Here we report on thromboembolic prophylaxis of 60 pregnancies of 32 pregnant women with familial thrombophilia. Long-term Fraxiparine (Sanofi-Chinoin) as thromboprophylaxis was applied in 26 cases throughout pregnancy. UFH (Heparin-Ca inj.) was used in 11 cases, and there were 23 pregnancies without thromboembolic prophylaxis in our patients's case histories. Arteficial abortions were not included in this paper. The ratio of successful pregnancies were: with Fraxiparine: 24/26 (92.3 per cent), with UFH (Heparin-Ca): 8/11 (72.7 per cent), without prophylaxis: 4/23 (17,4 per cent). In the patient group treated with Fraxiparine there were no foetopathy, thrombocytopenia or bleeding complication. LMWH is recommended for pregnant women with familial thrombophilia. According to literature data and our own experiencies the doses of LMWH in patients with familial thrombophilia, and -antiphospholipid syndrome, and -arterficial heart valve are suggested.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok magyar nyelvű folyóiratközlemény hazai lapban
thrombophilia
antikoaguláns terápia
kis molekulatömegű heparin
terhesség
egyetemen (Magyarországon) készült közlemény
Megjelenés:Orvosi hetilap 139 : 52 (1998), p. 3113-3116. -
További szerzők:László Pál (belgyógyász) Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Tornai István (1954-) (belgyógyász, gasztroenterológus) Rejtő László (1963-) (belgyógyász, haematológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Internet cím:Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

11.

001-es BibID:BIBFORM064989
Első szerző:Dózsa Anikó (Ph.D hallgató, orvos)
Cím:Hirtelen kialakuló bőrnekrózis / Dózsa Anikó, Oláh Zsolt, Schlammadinger Ágota, Nagy Edit, Borus László, Frendl István, Rázsó Katalin, Boda Zoltán, Remenyik Éva, Juhász István
Dátum:2011
Megjegyzések:beteg trombózis gyanú miatt proflikatikusan kapott nem frakcionáltill. LMWH heparin beadását követ©oen 3 nappal az injekció beadásihelyein kékes-livid b©ornekrózis alakult ki, ezen kív©ul a beteg bal keze,alkarja a csukló fölött 5 cm-re terjed©oen ill. lába duzzadt, lividvolt. A klinikai kép alapján a differenciál diagnózisban felmerült heparinindukálta thrombocytopaenia thrombosissal (HITT), de a b©orcholesterin vagy septicus emboliája, choagulopathiához társult lágyrésznecrosis,cryroglobulinaemia, DIC is.Doppler Uh vizsgálat igazolta a bal v. axillaris, v. brachialis ill . v.femoralis supeficialis részleges, valamint alsó végtagi mélyvénásthrombosist. A laboratóriumi vizsgálatokban thrombocytopaeniát(87G/l), megnyúlt APTI (104) értékeket észleltünk. A vizsgálatok aHITT diagnózisát er©osítették meg. Hirudin kezelést indítottunk, ennekellenére a szövetek a végtagokon is nekrotikussá váltak, a betegszeptikus állapotba került. Az alkar és a láb amputációja vált szüksé-gessé, mely után a beteg láztalanná vált.HITT ritka gyógyszermellékhatás, amely heparin badását követ©oen4-14 nappal 0,2%-ban fordul el©o (?3 hónap). A folyamat hátterébenimmunmediált mechanismus áll, amely a thrombocyták aggregációjátváltja ki és thrombinfelszabadulást létrehozva thrombusképz©odéshezvezetö kaszkádot indít be, így a kering©o thrombocytákszáma kevesebb, mint felére csökken, miközben thrombosisok alakulnakki.Esetünkben azonban a gyors progresszió hátterében a korábbanfennállt szeptikus állapotban termel©odött immunfehérjék állhatnak(irodalom: Jang and Hursting, Circulation, 2005.). Ezen kívül, athrombosis kialakulásának fokozott kockázatával járó myeloproliferatívalapbetegség is hozzájárulhatott a folyamat rapid progresszió-jához.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idézhető absztrakt
HITT
bőrnekrózis
Heparin
Megjelenés:Bőrgyógyászati és Venerológiai szemle. - 87 : 6 (2011), p. 199. -
További szerzők:Oláh Zsolt (1974-) (belgyógyász) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Nagy Edit Borus László Frendl István (1964-) (baleseti sebész és kézsebész) Molnárné Rázsó Katalin (1966-) (belgyógyász, haematológus, klinikai onkológus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Remenyik Éva (1956-) (bőrgyógyász) Juhász István (1956-) (bőrgyógyász, bőrsebész, kozmetológus, klinikai onkológus)
Internet cím:Szerző által megadott URL
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:

12.

001-es BibID:BIBFORM019249
Első szerző:Gézsi András
Cím:Accelerated clearance alone explains ultra-large multimers in von Willebrand disease Vicenza / A. Gézsi, U. Budde, I. Deák, E. Nagy, A. Mohl, Á. Schlammadinger, Z. Boda, T. Masszi, J. E. Sadler, I. Bodó
Dátum:2010
Megjegyzések:von Willebrand disease (VWD) Vicenza is characterized by low plasma von Willebrand factor (VWF) levels, the presence of ultra-large (UL) VWF multimersand less prominent satellite bands on multimer gels, and the heterozygous amino acid substitution R1205H in the VWFgene. The pathogenesis of VWD Vicenza has been elusive.Accelerated clearance is implicated as a cause of low VWF level. Objectives: We addressed the question, whether the presence of ultra-large multimers is a cause, or a result of accelerated VWF clearance, or whether it is an unrelated phenomenon. Patients/methods: We studied the detailed phenotype of three Hungarian patients with VWD Vicenza, expressed the mutant VWFR1205H in 293T cells and developed a mathematical model to simulate VWF synthesis and catabolism. Results: We found that the half-life of VWF after DDAVP was approximately one tenth of that after the administration of Haemate P, a source of exogenous wild-type (WT) VWF (0.81 ? 0.2 vs. 7.25 ? 2.38 h). An analysis of recombinant mutant VWF-R1205H showed that the biosynthesis and multimer structure ofWT and mutant VWF were indistinguishable. A mathematical model of the complex interplay of VWF synthesis, clearance and cleavageshowed that decreasing VWF half-life to one-tenth of normalreproduced all features of VWD Vicenza including low VWFlevel, ultra-large multimers and a decrease of satellite band intensity. Conclusion: We conclude that accelerated clearance alone may explain all features of VWD Vicenza.
Tárgyszavak:Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
clearance
von Willebrand disease
von Willebrand factor
Megjelenés:Journal of Thrombosis and Haemostasis. - 8 : 6 (2010), p. 1273-1280. -
További szerzők:Budde, U. Deák Ivett Nagy E. Mohl, A. Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Masszi Tamás Sadler, J. E. Bodó I.
Internet cím:DOI
Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Rekordok letöltése1 2 3