Találati lista | Tudóstér

001-es BibID:	BIBFORM042979
Első szerző:	Mitchell, Jacqueline C.
Cím:	Overexpression of human wild-type FUS causes progressive motor neuron degeneration in an age- and dose-dependent fashion / Jacqueline C. Mitchell, Philip McGoldrick, Caroline Vance, Tibor Hortobagyi, Jemeen Sreedharan, Boris Rogelj, Elizabeth L. Tudor, Bradley N. Smith, Christian Klasen, Christopher C. J. Miller, Jonathan D. Cooper, Linda Greensmith, Christopher E. Shaw
Dátum:	2013
ISSN:	0001-6322
Tárgyszavak:	Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:	Acta Neuropathologica. - 125 : 2 (2013), p. 273-288. -
További szerzők:	McGoldrick, Philip Vance, Caroline Hortobágyi Tibor (1965-) (patológus) Sreedharan, Jemeen Rogelj, Boris Tudor, Elizabeth L. Smith, Bradley Klasen, Christian Miller, Christopher Charles John Cooper, Jonathan D. Greensmith, Linda Shaw, Christopher E.
Internet cím:	Szerző által megadott URL DOI Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon:

001-es BibID:	BIBFORM016353
Első szerző:	Tudor, Elizabeth L.
Cím:	Amyotrophic lateral sclerosis mutant vesicle-associated membrane protein-associated protein-B transgenic mice develop TAR-DNA-binding protein-43 pathology / Tudor E. L., Galtrey C. M., Perkinton M. S., Lau K. F., De Vos K. J., Mitchell J. C., Ackerley S., Hortobágyi T., Vámos E., Leigh P. N., Klasen C., McLoughlin D. M., Shaw C. E., Miller C. C.
Dátum:	2010
ISSN:	0306-4522
Megjegyzések:	Cytoplasmic ubiquitin-positive inclusions containing TAR-DNA-binding protein-43 (TDP-43) within motor neurons are the hallmark pathology of sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS). TDP-43 is a nuclear protein and the mechanisms by which it becomes mislocalized and aggregated in ALS are not properly understood. A mutation in the vesicle-associated membrane protein-associated protein-B (VAPB) involving a proline to serine substitution at position 56 (VAPBP56S) is the cause of familial ALS type-8. To gain insight into the molecular mechanisms by which VAPBP56S induces disease, we created transgenic mice that express either wild-type VAPB (VAPBwt) or VAPBP56S in the nervous system. Analyses of both sets of mice revealed no overt motor phenotype nor alterations in survival. However, VAPBP56S but not VAPBwt transgenic mice develop cytoplasmic TDP-43 accumulations within spinal cord motor neurons that were first detected at 18 months of age. Our results suggest a link between abnormal VAPBP56S function and TDP-43 mislocalization.
Tárgyszavak:	Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:	Neuroscience. - 167 : 3 (2010), p. 774-785. -
További szerzők:	Galtrey, C. M. Perkinton, M. S. Lau, K-F. De Vos, Kurt J. Mitchell, Jacqueline C. Ackerley, S. Hortobágyi Tibor (1965-) (patológus) Vámos E. Leigh, P. Nigel Klasen, Christian McLoughlin, D. M. Shaw, Christopher E. Miller, Christopher C.
Internet cím:	Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat Szerző által megadott URL DOI
Borító:
Saját polcon: