Találati lista | Tudóstér

001-es BibID:	BIBFORM034624
Első szerző:	Balogh István (molekuláris biológus, genetikus)
Cím:	Val34Leu polymorphism of plasma factor XIII : biochemistry and epidemiology in familial thrombophilia / István Balogh, Gabriella Szőke, Levente Kárpáti, Ulla Wartiovaara, Éva Katona, István Komáromi, Gizella Haramura, György Pfliegler, Hanna Mikkola, László Muszbek
Dátum:	2000
ISSN:	0006-4971
Megjegyzések:	Val34Leu polymorphism of the A subunit of coagulation factor XIII (FXIII-A) is located in the activation peptide (AP) just 3 amino acids away from the thrombin cleavage site. This mutation has been associated with a protective effect against occlusive arterial diseases and venous thrombosis; however, its biochemical consequences have not been explored. In the current study it was demonstrated that the intracellular stability and the plasma concentration of FXIII of different Val34Leu genotypes are identical, which suggests that there is no difference in the rate of synthesis and externalization of wild-type and mutant FXIII-A. In contrast, the release of AP by thrombin from the Leu34 allele proceeded significantly faster than from its wild-type Val34 counterpart. By molecular modeling larger interaction energy was calculated between the Leu34 variant and the respective domains of thrombin than between the Val34 variant and thrombin. In agreement with these findings, the activation of mutant plasma FXIII by thrombin was faster and required less thrombin than that of the wild-type variant. Full thrombin activation of purified plasma FXIII of different genotypes, however, resulted in identical specific transglutaminase activities. Similarly, the mean specific FXIII activity in the plasma was the same in the groups with wild-type, heterozygous, and homozygous variants. Faster activation of the Leu34 allele hardly could be associated with its presumed protective effect against venous thrombosis. No such protective effect was observed in a large group of patients with familial thrombophilia.
Tárgyszavak:	Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:	Blood. - 96 : 7 (2000), p. 2479-2486. -
További szerzők:	Szőke Gabriella Kárpáti Levente (1968-) (okleveles vegyész) Wartiovaara, Ulla Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Pfliegler György (1949-) (belgyógyász, hematológus, labor szakorvos) Mikkola, Hanna Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:	Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat Szerző által megadott URL
Borító:
Saját polcon:

001-es BibID:	BIBFORM013973
Első szerző:	Muszbek László (haematológus, kutató orvos)
Cím:	Factor XIII : a Coagulation Factor With Multiple Plasmatic and Cellular Functions / Muszbek László, Bereczky Zsuzsanna, Bagoly Zsuzsa, Komáromi István, Katona Éva
Dátum:	2011
ISSN:	0031-9333
Megjegyzések:	Factor XIII (FXIII) is unique among clotting factors for a number of reasons: 1) it is a protransglutaminase, which becomes activated in the last stage of coagulation; 2) it works on an insoluble substrate; 3) its potentially active subunit is also present in the cytoplasm of platelets, monocytes, monocyte-derived macrophages, dendritic cells, chondrocytes, osteoblasts, and osteocytes; and 4) in addition to its contribution to hemostasis, it has multiple extra- and intracellular functions. This review gives a general overview on the structure and activation of FXIII as well as on the biochemical function and downregulation of activated FXIII with emphasis on new developments in the last decade. New aspects of the traditional functions of FXIII, stabilization of fibrin clot, and protection of fibrin against fibrinolysis are summarized. The role of FXIII in maintaining pregnancy, its contribution to the wound healing process, and its proangiogenic function are reviewed in details. Special attention is given to new, less explored, but promising fields of FXIII research that include inhibition of vascular permeability, cardioprotection, and its role in cartilage and bone development. FXIII is also considered as an intracellular enzyme; a separate section is devoted to its intracellular activation, intracellular action, and involvement in platelet, monocyte/macrophage, and dendritic cell functions.
Tárgyszavak:	Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban Molekuláris Medicina
Megjelenés:	Physiological Reviews. - 91 : 3 (2011), p. 931-972. -
További szerzők:	Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Bagoly Zsuzsa (1978-) (orvos) Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus)
Pályázati támogatás:	TÁMOP-4.2.1/B-09/1/KONV-2010-0007 TÁMOP A véralvadás XIII-as faktorának (FXIII) struktúrája, funkciója, előfordulása egyéb testnedvekben és kapcsolata trombotikus megbetegedésekkel CNK 80776 OTKA TKI 227 EGYÉB
Internet cím:	Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat DOI
Borító:
Saját polcon:

001-es BibID:	BIBFORM006787
Első szerző:	Peyvandi, Flora
Cím:	Phenotype-genotype characterization of 10 families with severe a subunit factor XIII deficiency / Peyvandi, F., Tagliabue, L., Menegatti, M., Karimi, M., Komaromi, I., Katona, E., Muszbek, L., Mannucci, P. M.
Dátum:	2004
ISSN:	1059-7794
Megjegyzések:	Factor XIII (FXIII) deficiency is a very rare severe autosomal bleeding disorder with a frequency of 1:2,000,000 in the general population and only a few patients have been genetically characterized so far. We report a phenotype-genotype characterization of 10 unrelated Iranian patients. Two FXIII (transglutaminase) activity assays showed no FXIII activity, except a conserved residual activity in patients receiving prophylactic substitution treatment. FXIII antigen concentrations measured by two immunoassays were comparable. Genotype characterization identified four novel mutations (2 missense and 2 small deletions) and two previously reported missense mutations in the FXIII A subunit gene (F13A). Molecular modeling was carried out to reveal the structural consequences of the missense mutations, that caused the replacement of an arginine residue involved in the formation of structurally important extensive hydrogen-bonded network. The replacements [c.320G>A (p.Arg77His) in the beta-sandwich, c.868C>T (p.Arg260Cys), c.869G>A (p.Arg260His) and c.1236G>T (p.Arg382Ser) in the core domain] resulted in the loss or impairment of such H-bonded network. Energy decomposition analysis demonstrated that this situation leads to the instability and perhaps to the incorrect folding of the A subunit, that would explain the development of severe FXIII deficiency.
Tárgyszavak:	Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban Adult Child Child, Preschool DNA Mutational Analysis Factor XIII Factor XIII Deficiency Female Genotype Humans Male Middle Aged Models, Molecular Mutation, Missense Phenotype
Megjelenés:	Human mutation. - 23 : 1 (2004), p. 98-107. -
További szerzők:	Tagliabue, Liliana Menegatti, Marzia Karimi, Mehran Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Mannucci, Pier Mannuccio
Internet cím:	elektronikus változat DOI
Borító:
Saját polcon:

001-es BibID:	BIBFORM096254
035-os BibID:	(WoS)000697800600001 (Scopus)85111379514
Első szerző:	Potor László
Cím:	Oxidation of hemoglobin drives a proatherogenic polarization of macrophages in human atherosclerosis / László Potor, Zoltán Hendrik, Andreas Patsalos, Éva Katona, Gábor Méhes, Szilárd Póliska, Éva Csősz, Gergő Kalló, István Komáromi, Zsolt Combi, Niké Posta, Katalin Éva Sikura, Dávid Pethő, Melinda Oros, György Vereb, Csaba Tóth, Péter Gergely, László Nagy, György Balla, József Balla
Dátum:	2021
ISSN:	1523-0864
Tárgyszavak:	Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban folyóiratcikk
Megjelenés:	Antioxidants & Redox Signaling. - 35 : 12 (2021), p. 917-950. -
További szerzők:	Hendrik Zoltán (1986-) (orvos) Patsalos, Andreas Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Méhes Gábor (1966-) (patológus) Póliska Szilárd (1978-) (biológus) Csősz Éva (1977-) (biokémikus, molekuláris biológus) Kalló Gergő (1989-) (molekuláris biológus) Komáromi István (1957-) (vegyész, molekuláris biológus, biokémikus) Combi Zsolt Posta Niké Sikura Katalin Éva (1985-) (biológus) Pethő Dávid Oros Melinda (1975-) (molekuláris biológus) Vereb György (1965-) (biofizikus, orvos) Tóth Csaba (1968-) (sebész, érsebész) Gergely Péter (1974-) (igazságügyi orvosszakértő) Nagy László (1966-) (molekuláris sejtbiológus, biokémikus) Balla György (1953-) (csecsemő és gyermekgyógyász, neonatológus) Balla József (1959-) (belgyógyász, nephrológus)
Pályázati támogatás:	OTKA-K-132828 OTKA OTKA-NKFIH OTKA OTKA K124298 OTKA OTKA KH126885 OTKA OTKA KKP129909 OTKA GINOP-2.3.3-15-2016-00020 GINOP GINOP-2.3.2-15-2016-00043 GINOP
Internet cím:	Szerző által megadott URL DOI Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon: