Találati lista | Tudóstér

001-es BibID:	BIBFORM007182
Első szerző:	Ajzner Éva (laboratóriumi szakorvos)
Cím:	Severe bleeding complications caused by an autoantibody against the B subunit of plasma factor XIII : a novel form of acquired factor XIII deficiency / Éva Ajzner, Ágota Schlammadinger, Adrienne Kerényi, Zsuzsanna Bereczky, Éva Katona, Gizella Haramura, Zoltán Boda, László Muszbek
Dátum:	2009
Megjegyzések:	Acquired factor XIII (FXIII) deficiency due to autoantibody against FXIII is a very rare severe hemorrhagic diathesis. Antibodies directed against the A subunit of FXIII, which interfere with different functions of FXIII, have been described. Here, for the first time, we report an autoantibody against the B subunit of FXIII (FXIII-B) that caused life-threatening bleeding in a patient with systemic lupus erythematosus. FXIII activity, FXIII-A(2)B(2) complex, and individual FXIII subunits were undetectable in the plasma, whereas platelet FXIII activity and antigen were normal. Neither FXIII activation nor its activity was inhibited by the antibody, which bound to structural epitope(s) on both free and complexed FXIII-B. The autoantibody highly accelerated the elimination of FXIII from the circulation. FXIII supplementation combined with immunosuppressive therapy, plasmapheresis, immunoglobulin, and anti-CD20 treatment resulted in the patient's recovery. FXIII levels returned to around 20% at discharge and after gradual increase the levels stabilized above 50%.
Tárgyszavak:	Orvostudományok Elméleti orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:	Blood. - 113 : 3 (2009), p. 723-725. -
További szerzők:	Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus) Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Haramura Gizella (1957-) (vezető analitikus) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos)
Internet cím:	elektronikus változat DOI elektronikus változat
Borító:
Saját polcon:

001-es BibID:	BIBFORM056696
Első szerző:	Árokszállási Anita (orvos)
Cím:	The use of recombinant factor XIII in a major bleeding episode of a patient with congenital factor XIII deficiency - the first experience / A. Árokszállási, A. Kerényi, É. Katona, Z. Bereczky, L. Muszbek, Z. Boda, Á. Schlammadinger
Dátum:	2015
ISSN:	1351-8216
Megjegyzések:	Congenital factor XIII (FXIII) deficiency is a rare,autosomal-recessive bleeding diathesis that can be associatedwith impaired wound healing and recurrent miscarriages.Delayed umbilical cord bleeding is a typicalearly presentation. Intracranial haemorrhage developsfar more frequently than in any other inherited bleedingdisorder. Therefore, life-long prophylactic factor supplementationis mandatory if FXIII activity is below 1%.Subcutaneous, mucosal, intramuscular or joint bleedingand postoperative haemorrhage can also occur [1].Previously, plasma-derived sources of FXIII wereavailable for preventive and on-demand therapy. A noveloption for FXIII replacement is a recombinant FXIII(rFXIII) concentrate (catridecacog, NovoThirteen , NovoNordisk, Bagsvaerd, Denmark) that contains the A subunit(FXIII-A) from the tetramer of plasma FXIII-A2B2.Recombinant FXIII-A2 (rFXIII-A2) combines with endogenousB subunit (FXIII-B) to form stable FXIII-rA2B2reaching a half-life of 6?12 days [2,3]. Currently rFXIII islicensed for monthly prophylaxis in a dose of 35 IU kg 1in severe congenital FXIII-A subunit deficiency [www.ema.europa.eu, www.fda.gov]. The efficacy and safety ofrFXIII have not been tested in acute bleeding. However,pharmacokinetic profile of rFXIII [3] supports the hypothesisthat it is also suitable for on-demand therapy [1].This letter reports the effective use of rFXIII for thetreatment of a major bleeding in a patient with severecongenital FXIII-A deficiency.
Tárgyszavak:	Orvostudományok Klinikai orvostudományok idegen nyelvű folyóiratközlemény külföldi lapban
Megjelenés:	Haemophilia. - 21 : 1 (2015), p. e118-e121. -
További szerzők:	Kerényi Adrienne (1970-) (laboratóriumi szakorvos) Katona Éva (1961-) (klinikai biokémikus) Bereczky Zsuzsanna (1974-) (orvosi laboratóriumi diagnosztika szakorvos) Muszbek László (1942-) (haematológus, kutató orvos) Boda Zoltán (1947-) (belgyógyász, haematologus, klinikai onkológus) Schlammadinger Ágota (1971-) (belgyógyász, haematológus)
Pályázati támogatás:	TÁMOP-4.2.2.A-11/1/KONV-2012-0045 TÁMOP Trombózis Kutató Központ Kutatócsoport K-109543 OTKA MTA-DE MTA Vascularis Biológia, Thrombosis-Haemostasis Kutatócsoport
Internet cím:	DOI Intézményi repozitóriumban (DEA) tárolt változat
Borító:
Saját polcon: